ангиосаркома кожиАнгиосаркома – редкое онкологическое заболевание, отличающееся агрессивностью и быстрым распространением по всему организму. В связи с этим очень важно вовремя обнаружить болезнь, для успешного его устранения. Именно этому посвящена данная статья, где мы рассмотрим, чем же выдает себя болезнь, как ее вовремя обнаружить, лечить и каковы прогнозы на исцеление.

Ангиосаркома: что это?

Ангиосаркома (Angiosarcoma), также именуемая, как гемангиоэндотелиома – раковое заболевание, образующееся из клеток кровеносных (эндотелий) и лимфатических (перителий) сосудов.

Визуально представляет собой бугристое образование с неровными краями, содержащее полости, внутри которых видна кровянистая жидкость. Новообразование имеет тенденцию к быстрому росту, тем самым поражает близлежащие мышцы и костные ткани.

По статистике, среди всех раковых заболеваний, ангиосаркома диагностируется у 4% больных. В основном при данной болезни поражаются кожа и мягкие ткани. Локализуется новообразование преимущественно в нижних конечностях. Есть случаи поражения молочной железы и внутренних органов.


Ангиосаркома является одной из агрессивных видов рака, отличающаяся быстрым метастазированием. Метастазы стремительно распространяются по таким жизненно-важным органам, как головной мозг, печень, почки, легкие, кости.

Причины

Однозначного ответа на вопрос «почему возникает ангиосаркома», нет, как, впрочем, и при многих других видов рака. Но есть медицинские наблюдения, по которым специалисты выделяют ряд причин, которые могут стать толчком к образованию болезни. К таковым относятся:

  • В медицинской практике нередки случаи, когда человеку, много лет назад переболевшему раком, которого лечили лучевой терапией, в последующем, диагностировали ангиосаркому. Это может произойти даже спустя 15 лет после радиотерапии. В основном данной болезни подвержены люди, перенесшие такие заболевания как рак молочной железы, матки, яичников, а также болезнь Ходжкина;
  • Очень часто ангиосаркома обнаруживается в печени у тех людей, чья профессия обязывает контактировать с химическими веществами, такими как мышьяк, андрогены, ароматические углеводороды, поливинилхлориды;

  • Так как ангиосаркома в основном поражает кожные покровы, то при частых или серьезных травмах кожи, возможно образование данного злокачественного образования. Также другие доброкачественные образования на кожных покровах также могут переродиться в злокачественную опухоль;
  • Ангиосаркома, как и многие раковые заболевания, носит наследственный характер. Также, данное раковое заболевание могут вызвать генетические болезни, такие как, синдром Гарднера, Вернера, туберозный склероз,
  • Нарушения в работе иммунной системы, аутоиммунные процессы, также могут спровоцировать образование раковых клеток в сосудах и лимфоузлах.

Классификация

Как говорилось ранее, ангиосаркома может образовываться из тканей лимфатических сосудов. Данный вид называется лимфангиосаркомой. Образование раковых клеток из клеток кровеносных сосудов носит название гемангиосаркома.

В зависимости от локализации опухоли, существуют такие виды ангиосарком, как:

  • Ангиосаркома молочной железы, называемая первичной опухолью;
  • Ангиосаркома головы и шеи. Чаще всего обнаруживается в волосяной части головы, а также на лице;
  • Ангиосаркома кожи. Берет начало из лимфатических сосудов;
  • Ангиосаркома мягких тканей. В основном локализуется в нижних конечностях. Именуется лимфостазом.

Многие раковые заболевания имеют 4 степени развития болезни. Ангиосаркома не исключение. В онкологии, степени раковых заболеваний обозначают буквой G. Так:

  1. Если в заключении пациент обнаружил запись G1 – это означает, что болезнь находится на первой стадии, не имеет метастаз и легко поддается лечению;
  2. Степень G2 говорит о средней степени злокачественности;
  3. При третьей степени болезни, а именно G3, можно говорить о низкодифференцированной форме рака, которая отличается быстрым распространением и наличием единичных метастаз;
  4. Самые неутешительные прогнозы относятся к четвертой стадии ангиосаркомы, когда болезнь, имея быстрые темпы роста, имеет обширные метастазы на жизненно важных органах. Прогнозы при данной стадии рака весьма неутешительные.

Симптомы

Ангиосаркома проявляет себя в зависимости от того, где она расположена, и какие органы ею поражены.

  • Если опухоль локализуется в нижних конечностях, человек сам может нащупать ее. На ощупь образование неплотное, бугристое и неподвижное. При пальпации ощущается боль. Кожа над ней имеет припухлый вид, а также красный или фиолетовый оттенок. Возможно расширение вен;
  • При поражении костной ткани и суставов, человеку тяжело передвигаться, ощущается сильная боль;
  • Если болезнь затронула сердце, появляется боль в груди и аритмия, вплоть до сердечной недостаточности. Если поражается верхняя полая вена, то у больного образуется отечность лица, шеи. Человеку тяжело дышать. К таким симптомам приводит нарушение оттока крови из головного мозга. Если опухоль стремительно растет и накапливается жидкость, то без соответствующего лечения, это может привести к гибели больного;

  • При ангиосаркоме печени наблюдается увеличение живота, желтушность кожных покровов из-за нарушения оттока желчи, водянка, ощущается боль. Человек резко худеет;
  • При поражении отделов мозга при данной категории раковых клеток, симптомы разнообразные, в зависимости от того, какой отдел затронут. Возможны частичная или полная потеря слуха, зрения, нарушения координации, человека тошнит, мучают головные боли, возможны эпилептические припадки.

К общим признакам болезни относятся увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, интоксикация,  появляется боль.

Диагностика

Диагностика ангиосаркомы проходит в несколько этапов:

  • Сначала специалист осматривает образование, выслушает жалобы пациента. Путем пальпации, врач определяет размеры и форму опухоли;Биопсия
  • Рентгенография – один из наиболее распространенных видов диагностических средств, при котором можно определить локализацию новообразования и наличие метастаз;

  • Биопсия – самый достоверный вид диагностики в онкологии, суть которой, взятие фрагмента ткани на определение раковых клеток в лабораторных условиях;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) – дает возможность определить точное расположение и размеры ангиосаркомы;
  • Анализы на онкомаркеры также дают более подробную информацию о болезни;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ), а также компьютерная томография (КТ) – современные методы диагностики, дают подробное описание болезни, с их помощью можно анализировать состояние мягких и твердых тканей.

Лечение

Существуют три вида терапии, которые используются во многих видах раковых заболеваний – хирургическое вмешательство, химиотерапия и лучевая терапия.

Основным и эффективным методом лечения, особенно при ранних стадиях болезни, является хирургическая операция. У специалистов есть такое понятие – соблюдение футлярности и зональности. В тех случаях, когда новообразование не выходит за пределы мышечно-фасциального футляра, то прибегают к иссечению поврежденной мышцы и фасции. Если же раковые клетки вышли за пределы данного футляра, приходится удалять часть здоровых клеток. Данный процесс именуется принципом зональности. При поражении костной ткани ангиосаркомой, врачам приходится удалять часть кости или приходится удалять ее полностью. Удаление близлежащих лимфоузлов требуется при высокозлокачественной ангиосаркоме. Обычно, после операции по удалению ангиосаркомы вместе с частью поврежденного органа, последует операция по реконструированию. При ангиосаркоме сердца осуществляют пересадку органа.


хирургическая операция - основной и эффективный метод лечения ангиосаркомы После операции, резектированный (удаленный) орган подвергается лабораторному исследованию. Если на границах отсеченных тканей отсутствуют раковые клетки, врачи дают хорошие прогнозы на жизнь. Операция по иссечению поврежденной зоны может быть проведена несколько раз, в зависимости от результатов анализов.

К ампутации конечностей прибегают в случае распространения раковых клеток по сосудам, нервам на большом расстоянии от изначального места локализации саркомы.

Применение лучевой и химиотерапии целесообразно при обширном распространении опухоли и наличии метастаз. Чаще всего данные виды лечения применяются в комбинации с хирургической операцией, чтобы уменьшить опухоль до операции, и устранить оставшиеся раковые клетки после нее.

При высокодифференцированной ангиосаркоме, когда опухоль имеет небольшие размеры и растет медленно, достаточно хирургического вмешательства. При наличии низкодифференцированной ангиосаркомы, отличающейся агрессивным поведением и стремительным ростом, специалисты прибегают к химиотерапии.


Если поражены мягкие ткани, целесообразно применение гамма-лучей.

В случаях, когда новообразование затронуло такие жизненно-важные органы как мозг и сердце, хирургическое вмешательство является рискованным в силу больших осложнений. В связи с этим специалистами подбираются индивидуальные дозы препаратов химиотерапии и облучения.

Последняя стадия болезни лечится паллиативными методами. То есть, для облегчения состояния больного назначаются обезболивающие препараты. При необходимости – химиотерапия и лучевая терапия.

Так как ангиосаркома склонна к рецидивам, пациентам после выздоровления необходимо находиться под наблюдением до конца жизни. Первые годы необходимо проходить обследование до четырех раз в год. Спустя пять лет можно посещать специалиста раз в год.

Прогнозы

Прогнозы на жизнь при ангиосаркоме зависят от того, насколько своевременно обнаружена болезнь. Чем раньше была выявлена патология, тем легче ее лечить, следовательно, и врачи дают хорошие прогнозы. При первых двух стадиях, болезнь, при адекватном лечении, процент выживаемости сроком на пять лет достигает 90%. На третьей же стадии – в среднем в 50% . При четвертой стадии ангиосаркомы прогнозы неутешительные и не превышают 20%. Чем больше метастаз и рецидивов, тем ниже процент выживаемости.

Так:

  • При поражении головного мозга, пациент может прожить около полутора лет;
  • Если у человека диагностирована ангиосаркома, поражающая лимфатические узлы – врачи прогнозируют до трех лет выживаемости;
  • Если поражены молочные железы, пациент может прожить до 5 лет.

Профилактика

Обезопасить себя от ангиосаркомы определенными профилактическими мероприятиями невозможно. Но, желательно, чтобы не было контакта с химическими веществами и радиацией. Также важно соблюдать принципы здорового образа жизни, укреплять иммунитет. Каждому человеку, вне зависимости от возраста, при малейших изменениях в организме, необходимо посетить врача, чтобы обезопасить себя от осложнений и вовремя выявить болезнь.

Источник: pro-rak.com

Причины и факторы риска

Основной причиной ангиосаркомы считают застой лимфы (лимфостаз). Нарушение оттока лимфы приводит к накоплению в тканях канцерогенных веществ. Воздействуя на клетки эндотелия, они становятся причиной мутаций, вследствие чего появляются злокачественные клетки.

Риск развития ангиосаркомы увеличивается при воздействии на организм тория, радия, мышьяка и его соединений, поливинилхлорида.

Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.

К провоцирующим факторам также относятся:

  • ионизирующее излучение;
  • нарушения местного иммунитета;
  • сосудистые факторы.

Риск появления ангиосаркомы печени повышается при наличии следующих заболеваний:

  • болезнь Реклингхаузена;
  • идиопатический хронический гемохроматоз.

В медицинской литературе описаны случаи возникновения кожных форм ангиосаркомы после механических травм и вирусных поражений кожи, на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей.

Редким видом являются пострадиационные ангиосаркомы. Они иногда развиваются через 15-25 лет после проведения лучевой терапии злокачественных опухолей (рака шейки матки, молочной железы, яичников, эндометрия, полового члена, яичка).

Формы заболевания

Выделяют несколько клинических форм заболевания:

  • ангиосаркома конечностей, ассоциированная с лимфостазом (синдром Стюарта);
  • первичная ангиосаркома молочных желез;
  • идиопатическая первичная ангиосаркома волосистой части головы или лица;
  • пострадиационная кожная ангиосаркома.

Остальные ангиосаркомы классифицируют по месту расположения (ангиосаркомы сердца, печени, почки и т. д.).

Симптомы

Злокачественные опухоли, вызванные лимфостазом, обычно локализуются на нижних конечностях, передней стенке грудной клетки, на предплечье, плече и в области локтевой ямки. Они могут быть одиночными и множественными. Первоначально опухоль имеет вид сине-фиолетового пятна, похожего на обычную гематому. Затем на ее месте образуется узел, напоминающий конгломерат полипов, поверхность которых покрывается эрозиями и язвами и легко кровоточит. Патологический процесс быстро распространяется на окружающие ткани.


Ангиосаркома печени обычно наблюдается у мужчин старше 60 лет, а ангиосаркома молочных желез – исключительно у женщин 35-45 лет.

Идиопатическая кожная ангиосаркома обычно локализуется на коже лица, волосистой части головы, на миндалинах, в глотке или гортани, на нижней либо верхней челюсти. Сначала опухоль похожа на апельсиновую корку (выглядит как сморщенная бугристая кожа) или гематому. После этого образуются болезненные узлы, покрытые эрозиями и склонные к кровоточивости. Данная форма ангиосаркомы быстро метастазирует в легкие.

Ангиосаркома молочной железы имеет вид узла с неравномерной окраской от светло-голубого до кровяно-красного цвета.

Пострадиационная ангиосаркома, как правило, располагается в проекции таза, в области груди или живота. По клиническим проявлениям она не отличается от других типов.

Помимо местных, существуют общие симптомы, сопровождающие развитие ангиосаркомы:

  • слабость, утомляемость;
  • признаки интоксикации (бледность, тошнота, снижение общего самочувствия);
  • повышение температуры тела;
  • отсутствие аппетита, потеря веса;
  • анемия.

Для ангиосаркомы печени также характерны:

  • увеличение печени;
  • боль в животе;
  • желтуха;
  • асцит.

Примерно в каждом четвертом случае у пациентов с ангиосаркомой печени возникает массивное кровотечение в брюшную полость, быстро приводящее к летальному исходу.

Читайте также:

9 мифов о раке кожи

Питание для здоровья волос и кожи: ТОП-7 полезных продуктов

7 полезных свойств апельсиновой кожуры

Диагностика

Для диагностики ангиосаркомы осуществляется комплексное лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • рентгенографию;
  • УЗИ;
  • компьютерную или магниторезонансную томографию.

Ангиосаркома может локализоваться в любом участке тела и в любом органе, но наиболее часто она поражает мягкие ткани и кожные покровы (в 60% случаев).

Окончательный диагноз ставится по результатам гистологического анализа участка опухоли, полученного в ходе биопсии.

Лечение

Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.

При ранней диагностике злокачественной опухоли проводится ее удаление, после чего назначается лучевая терапия. В некоторых случаях лучевая терапия может применяться и в предоперационный период. Такой комбинированный подход уменьшает рост метастазов, снижает вероятность рецидивов, способствует облегчению общего состояния пациента.

При наличии метастазов в отдаленных органах показана химиотерапия.

Возможные осложнения и последствия

Ангиосаркомы быстро дают метастазы в легкие, мозг, кости, печень, почки, кости.

Прогноз

Прогноз осторожный. После проведенного комбинированного лечения ранних стадий заболевания пятилетняя выживаемость в пределах 45%, десятилетняя – 25%.

Профилактика

Специфических мер профилактики ангиосаркомы не существует. Определенную роль в предотвращении заболевания играют факторы, способствующие повышению общего иммунитета:

  • полноценное питание;
  • соблюдение оптимального режима труда и отдыха;
  • отказ от вредных привычек;
  • умеренные занятия спортом;
  • общее оздоровление организма.

Источник: www.neboleem.net

Ангиосаркома волосистой части головы. Причины

Причины развития ангиосарком головы неизвестны. Ангиосаркома часто развивается у лиц с хронической лимфедемой. Тем не менее, лимфатический застой, вероятно, не участвует в значительной степени в развитии ангиосаркомы головы. Наиболее частая ассоциация  нгиосаркома кожи головы наблюдается с лучевой терапией, которая ранее проводилась в плане лечения любой злокачественности или доброкачественности. Механизм радиационно-индуцированной ангиосаркомы неизвестен. Радиационные ангиосаркомы, как правило, развиваются через 5-10 лет после облучения, в то время как другие радиационные опухоли головы и шеи, имеют более продолжительные периоды времени начала развития. Другие факторы риска, описанные для ангиосарком которые развиваются в других местах, включают воздействие винилхлорида и диоксида тория (торотраста). Поскольку большинство ангиосарком развивается на волосистой части головы и лица у белых людей, ультрафиолетовый свет также может быть в качестве одной из причин.

Ангиосаркома волосистой части головы. Симптомы и проявления

Ангиосаркомы лица и волосистой части головы коварны и их клинические проявления отличаются друг от друга. На ранних стадиях, ангиосаркома лица и волосистой части головы часто появляется в виде странного пятна. Такие образования могут быть одиночными или мультифокальными, синеватыми или фиолетовыми, в форме узелков, бляшек, или в форме плоских участков, иногда они могут кровоточить или развивать язвы. Самые ранние поражения плохо определяемые. Позже, эти поражения могут стать выпуклыми, бугристыми. На более поздних стадиях, они грубые, также плохо определяемые, возможно геморрагические. Обширный локальный рост является обычным явлением. Мультифокальности отмечаются примерно у половины пациентов. Метастазы в регионарные лимфатические узлы и легкие часто происходят после повторных хирургических удалений первичного поражения. У этих больных, прогноз неблагоприятный. Как сообщает Уидон и Фридман, это может отражать тот факт, что клинический диагноз часто задерживается в то время, пока эти опухоли будут развиваться. Тем не менее, даже очень маленькие опухоли могут распространяться далеко за пределы видимых границ поражения.

Патология

Гистологически, ранние опухоли могут показать доброкачественные, капиллярные, гемангиомаподобные структуры. Эта модель, однако, обманчива, потому что ангиосаркома, как правило, имеет агрессивное течение. Микроскопически, ангиосаркома часто показывает широкое участие дермы, с плохой дифференцированной опухолью, которая также не редко вторгается в глубокие структуры, такие как фасции и подкожная клетчатка. Гистопатологические особенности ангиосарком разнообразны. Ангиосаркомы низкой степени злокачественности являются хорошо дифференцированными опухолями, которые сохраняют некоторые из функциональных и морфологических свойств нормального сосудистого эндотелия. В отличие от доброкачественных гемангиом, хорошо дифференцированные ангиосаркомы образуют сосудистые каналы, которые создают свои собственные слои тканей. Кроме того, в отличие от нормального эпителия, ангиосаркому характеризуют клетки с более крупными и более хроматическими ядрами с клетками, которые часто накапливаются вдоль просвета. В плохо дифференцированных (высокой степени злокачественности) опухолях наблюдаются целые слои плеоморфных клеток напоминающих рак. Сосудистые анастомозные каналы, как правило, выстланы атипичным эндотелием в один или несколько слоев в толщину. Опухоли более высокого класса злокачественности имеют участки кровоизлияния, неупорядоченные архитектуры и крупные клетки с гиперхромными, плеоморфными ядрами. Клетки часто демонстрируют заметную митотическую активность. Иногда опухоли могут иметь хорошо дифференцированные области.

Ангиосаркома волосистой части головы. Лечение

Оптимальные подходы лечения кожных ангиосарком не определены. Как правило, радикальная операция и послеоперационная лучевая терапия рекомендуется для лечения пациентов с этими опухолями. Однако, у многих пациентов, хирургия часто не представляется возможной из-за мультифокальной природы и местного разбрасывания этих опухолей. В случае если операцию возможно провести, то саркомы кожи головы всех гистологических типов должны в первую очередь поддаваться широкому хирургическому иссечению аж до гистологического отрицательного поля, если это возможно. Однако достижение отрицательного запаса часто бывает трудным у пациентов с ангиосаркомой из-за широкого микроскопического распространения. Учитывая плохие результаты, полученные только после хирургического удаления, лучевая терапия была предложена в качестве возможной адъювантной терапии. Хотя некоторые исследователи сообщают, что лучевая терапия не дает никакой пользы, другие полагают, что операция в сочетании с лучевой терапией дает лучший прогноз для пациентов. Болезнь часто рецидивирует в региональные и отдаленные места. По этим причинам сегодня срочно необходима разработка новых подходов, в том числе более эффективного местного и системного лечения.

Ангиосаркома волосистой части головы. Вывод

Ангиосаркома волосистой части головы является редкой, агрессивной и трудно поддающейся лечению опухолью, которая в первую очередь поражает пожилых людей. Хирурги должны быть знакомы с этими опухолями и они должны быть осведомлены о чрезвычайно высоком риске местного рецидива, несмотря на агрессивное лечение. Послеоперационное облучение, если оно используется, должно быть направленно на широкую область за видимый край опухоли. В целом, прогноз для пациентов оставляет желать лучшего. Ангиосаркома имеет тенденцию к метастазированию по лимфатическим или гематогенных маршрутам, но не смотря на это, в литературе также отмечались случаи полной ремиссии и успешного местного лечения. Размер опухоли может повлиять на прогноз. Опухоли менее 5 см в диаметре связаны со значительно лучшим прогнозом, чем более крупные поражения. Опухоли низкой степени злокачественности протекают безболезненно и имеют лучший прогноз, чем поражения высокой степени злокачественности. Смерть от болезни происходит путем метастазирования, местного расширения, или опухолевой инвазии. Рецидивы и метастазы, как правило, развиваются в течение 2 лет после постановки диагноза.

Источник: redkie-bolezni.com

Ангиосаркома фото

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.