Возбудителем менингококковой инфекции является грамотрицательный диплококк Neisseria meningitidis, высокочувствительный к факторам внешней среды: погибает при перепадах температуры, влажности, интенсивности солнечной радиации, прихотлив к условиям культивирования. Вне организма сохраняет жизнеспособность не более 30 мин. Известно 13 серотипов возбудителя. Эпидемиологическое значение в Украине имеют серотипы А, В, С. Изредка встречаются полиагглютинирующие штаммы. При прямой микроскопии крови и ликвора возбудитель обнаруживается внутри- и внеклеточно в виде парно располагающихся кокков в форме кофейных зерен. В клеточной оболочке микроба имеется липополисахарид, отвечающий за эндотоксиноподобное действие при менингококковом сепсисе.

Эпидемиология
В большинстве развитых стран распространенность менингококковой инфекции составляет 1-3 случая на 100 тыс. населения, встречается в любом возрасте, однако 70-80% приходится на детей до трех лет. Наиболее подвержены развитию гипертоксических (сверхострых) форм инфекций дети первых трех лет, особенно первого года жизни.


Характерны эпидемиологические подъемы заболеваемости каждые 10-20 лет, что связано со сменой возбудителя и изменением иммунологической структуры населения (увеличение восприимчивой прослойки за счет родившихся детей, снижения иммунитета у взрослых). Также имеют место сезонные подъемы заболеваемости (март-апрель-май), хотя больные этой инфекцией регистрируются в течение всего года.

Источником заболевания является больной или бактерионоситель. Механизм передачи – воздушно-капельный. Наиболее заразны больные с катаральными явлениями со стороны носоглотки. Здоровые носители также имеют эпидемиологическое значение, так как их количество в сотни раз превышает число больных. Известно, что предвестником очередного подъема заболеваемости является нарастание числа носителей менингококка. В детских коллективах заражению детей способствует тесный длительный контакт в помещении, особенно в спальных комнатах. Восприимчивость к менингококку достаточно высокая. Но особенность состоит в том, что характерная клиническая картина наблюдается лишь у 0,5% инфицированных. Крайне редко встречается семейная предрасположенность к менингококковой инфекции. В этих семьях наблюдались случаи заболевания менингококцемией и менингитом разных детей в разное (с промежутком в несколько лет) время, а также повторные случаи заболевания у одного из этих детей.

Летальность детей первого года жизни наиболее высокая. Основная причина – сверхострый менингококковый сепсис с развитием инфекционно-токсического шока (ИТШ), а также тяжелый гнойный менингит, осложненный отеком-набуханием головного мозга. Большое влияние на исход заболевания имеют своевременность диагностики, своевременность и правильность начатого лечения.

Источник: www.eurolab.ua

Причины патологии


Заболевание представляет собой остановку нормальной работы надпочечников. Поскольку гормональные вещества, вырабатываемые этим органом, контролируют основные показатели жизнедеятельности человека, то синдром Уотерхауса-Фридериксена сопровождается серьезными последствиями для здоровья. Патогенез развития недуга связан с кровоизлиянием. Гематома, формирующаяся под капсулой надпочечников, сдавливает их рабочую ткань, что приводит к остановке ее нормального функционирования. Это происходит по следующим причинам:

  1. Сепсис в результате острой или молниеносной инфекции. Наиболее часто синдром Уотерхауса-Фридериксена является осложнением внедрения в организм менингококка. Этот возбудитель провоцирует менингит и прочие воспалительные поражения. Регистрироваться проблема может как у ребенка, так и у взрослого. Другие инфекционные нозологии, такие как брюшной тиф, скарлатина и дифтерия, также повышают риск развития острой недостаточности функции коры надпочечников. Менингококковое поражение при этом регистрируется более чем в половине случаев.

  2. Синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей может являться следствием внутриутробных патологий, а также развиваться вследствие родовой травмы. Гипоксия и изменения в системе свертывания крови провоцируют формирование гематомы под капсулой надпочечника, что приводит к его дисфункции. Экстракция плода инструментальными методами предрасполагает к заболеванию.
  3. Врожденный синдром Уотерхауса-Фридериксена – редкая патология, приводящая к гибели младенцев в первые сутки после появления на свет. Как правило, наличие аномалии в развитии коры надпочечников проявляется еще во время беременности.

Строение почек

При вскрытии пациентов, погибших в результате острой недостаточности функции надпочечников, выявляются кровоизлияния под капсулой и в паренхиме органа в отсутствие других возможных причин смерти. Зачастую такие находки расцениваются как патогномоничные признаки менингококковой септицемии, то есть дальнейшая диагностика не производится. Именно с этим связана практика использования антибиотиков при подозрении на развитие синдрома Уотерхауса-Фридериксена еще до подтверждения и выделения возбудителя в крови. Такой подход позволяет повысить шансы пациента на выздоровление. Наличие гематомы под капсулой надпочечников в ряде случаев – единственный признак менингококкового поражения, в связи с чем симптоматика развивается стремительно.


Однако есть данные, подтверждающие, что патология является лишь разновидностью сепсиса. Поэтому предположительно ее развитие может быть связано с внедрением в организм и других возбудителей инфекций, которые способны спровоцировать развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Подобные осложнения могут быть вызваны размножением бактерий рода Клебсиелла, Пастерелла и Гемофилюс. Грамположительные микроорганизмы гораздо реже приводят к развитию синдрома Уотерхауса-Фридериксена.

Основные симптомы

Острая недостаточность коры надпочечников – тяжелое состояние, которое без неотложной помощи приводит к гибели пациента. Это связано с тем, что гормоны, продуцируемые органом, контролируют многие обменные процессы, а также участвуют в поддержании артериального давления. При формировании заболевания характерны следующие симптомы:

  1. Самым опасным является синдром Уотерхауса-Фридериксена, возникающий при менингококковой инфекции, поскольку первые проявления недуга оказываются полной неожиданностью как для пациента, так и для окружающих. У человека резко развивается возбуждение, сопровождающееся головными болями, тошнотой и рвотой. Температура достигает значения 40–410С. Позднее возникает дезориентация в пространстве и судороги. У пациента развивается угнетение, вплоть до потери сознания и коматозного состояния.

  2. Классическое проявление острой недостаточности коры надпочечников – резкое падение артериального давления. Подобное внезапное начало считается отличительной чертой заболевания, но затрудняет его диагностику, поскольку на спасение пациента отводится строго ограниченное время. Гипотензия провоцирует возникновение шока и коллапса, которые при отсутствии медицинской помощи заканчиваются летально.
  3. При кишечной форме проблемы пациенты жалуются на сильную боль в животе, постоянную рвоту и профузный понос. Данный подтип синдрома Уотерхауса-Фридериксена наиболее сложен с диагностической точки зрения, поскольку сходную клиническую картину имеют многие хирургические патологии. По мере прогрессирования абдоминальные признаки сменяются симптомами поражения сердечно-сосудистой системы.
  4. Смешанная форма отличается вариативностью клинической картины. Появляются мигрени и боли в животе, пациенты страдают от тошноты. Возбуждение сменяется угнетением, человек теряет сознание и впадает в кому.

Проведение диагностики

Подтверждение синдрома Уотерхауса-Фридериксена затрудняется тем, что проблема прогрессирует стремительно. Во многих случаях пациентов не успевают доставить в медицинское учреждение. Даже если симптомы не столь критичны, у врачей есть всего несколько часов на то, чтобы поставить диагноз. В противном случае велика вероятность гибели пострадавшего. Заболевание сходно по симптоматике со многими другими проблемами. Для его дифференциации требуется проведение гематологических тестов, с помощью  которых выявляют следующие отклонения:


  1. Повышение защитных клеток крови – лейкоцитов. Они свидетельствуют о развитии острого воспалительного процесса.
  2. Нарушения со стороны гематологической системы свертывания. Регистрируется малая концентрация тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения.
  3. Снижение содержания электролитов, таких как калий и натрий. Данные сдвиги связаны с обильными потерями жидкости за счет рвоты, диареи и повышения температуры тела.
  4. Гипогликемия чаще всего связана с развитием судорог у пациента. Снижение сахара крови возникает вследствие нарушения обменных процессов при острой недостаточности функции коры надпочечников и усугубляется при активном использовании соединения мышцами.

Важное значение в диагностике заболевания имеет и тщательный сбор анамнеза. Выявление у пациента незадолго до критических признаков менингококковой инфекции значительно упрощает процесс подтверждения проблемы.

Лечение

Стабилизацию жизненно важных показателей требуется производить в кратчайшие сроки. Это осуществляется еще до постановки точного диагноза, поскольку зачастую медики сильно ограничены временными рамками. Проводится интенсивная инфузионная терапия, которая позволяет восстановить естественный уровень электролитов, а также способствует повышению артериального давления. Все эти мероприятия направлены на предотвращение развития шока и коллапса, к которому приводит синдром Уотерхауса-Фридериксена. Сердечные гликозиды применяются симптоматически и направлены на поддержание работы миокарда.


Для стимуляции функции надпочечников проводится терапия с использованием глюкокортикоидов. Гормональные препараты применяются в качестве замещающего элемента и позволяют нормализовать работу организма. Если проблема была спровоцирована менингококковой инфекцией, оправдано использование антибиотиков, причем предпочтительно внутривенное введение.

После стабилизации состояния пациента потребуется длительная терапия. Сначала используются инъекционные кортикостероиды, а при амбулаторном лечении человека переводят на таблетированные формы.

Прогноз при заболевании от осторожного до неблагоприятного. Это связано с молниеносностью ухудшения состояния пациента и несовершенством существующих на сегодняшний день методов диагностики эндокринных проблем.

Профилактика и общие рекомендации

Выявление клинических признаков острой недостаточности функции надпочечников требует срочной госпитализации. Но и оказание медицинской помощи не всегда гарантирует выздоровление пациента. Предупреждение недуга сводится к своевременному лечению заболеваний, способных спровоцировать его возникновение, а также к строгому соблюдению рекомендаций врача.

Отзывы


Петр, 32 года, г. Казань

Дочери резко стало плохо. Ее начало тошнить, появились сильные мигрени. Мы срочно поехали в больницу. Оказалось, что это менингококковая инфекция, на фоне которой развился синдром Уотерхауса-Фридериксена. Проще говоря, отказали надпочечники. Дочь неделю провела в реанимации, ее чудом удалось спасти. Сейчас продолжаем курс лечения.

Светлана, 27 лет, г. Воронеж

В период беременности диагностировали отслоение плаценты. Врачи предупреждали, что состояние довольно опасное. Роды были преждевременные и очень тяжелые. Доктора сказали, что у малыша из-за гипоксии отказали надпочечники. Ему поставили диагноз «синдром Уотерхауса-Фридериксена». Медики делали все возможное, но спасти ребенка не смогли.

Источник: ProSindrom.ru

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена?

Симптомокомплекс острой недостаточности надпочечников у 8-месячного ребенка с менингококковой инфекцией впервые был описан английским врачом Уотерхаусом в 1911 г., затем датским педиатром Фридериксеном в 1918 г., в результате чего и получил название синдрома Уотерхауса-Фридериксена.

По сути он является осложнением другой патологии, когда поражаются важные эндокринные железы — надпочечники. Нарушается функция их коркового вещества, которое вырабатывает гормоны глюкокортикоиды и минералокортикоиды. В итоге развиваются тяжелые расстройства углеводного и минерального обмена, требующие неотложной интенсивной помощи больному.

Важно! Летальность при данной патологии очень высока, по данным мировой статистики она составляет около 50%. Поэтому своевременная диагностика и лечение синдрома имеют решающее значение.


Когда развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена?

Основными причинами поражения коры надпочечников являются:

  1. Кровоизлияния в надпочечники у плода при тяжелых родах (асфиксия, наложение щипцов, обвитие пуповиной и так далее).
  2. Эклампсия беременных (судорожный синдром).
  1. Тяжелые инфекции (грипп, корь, скарлатина, сепсис, менингит, дифтерия, туберкулез, сифилис, ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, цитомегаловирус).
  2. Геморрагический диатез (поражение кровеносных сосудов, их хрупкость).
  3. Гемофилия.
  4. Обширные ожоги с потерей солей и жидкости.
  5. Операции на надпочечниках (удаление опухоли).
  6. Тромбоз почечной артерии.
  7. Длительное применение стероидных гормонов.
  8. Тромбопения (снижение количества тромбоцитов).
  9. Тяжелые формы аллергии.

Наиболее часто развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции и является ее тяжелым осложнением. Подавляющее большинство больных (более 80%) составляют дети, часто младенческого возраста, инфицированные менингококком. Большинство из них заболевает в возрасте до 3-х лет, когда иммунная система еще не в состоянии противостоять инфекции.

Клинические проявления


Симптомы синдрома Уотерхауса нелегко распознать на фоне основной тяжелой патологии, потому что они не являются строго специфичными. Всегда следует обращать внимание на высокую лихорадку, головную боль, тошноту и рвоту, вялость, сонливость, сыпь на коже.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена у детей проявляется более медленными темпами с нарастанием таких симптомов:

  • беспокойство, повышенная плаксивость, отказ от груди;
  • рвота;
  • светобоязнь;
  • геморрагическая сыпь;
  • ригидность (напряжение) затылочных мышц;
  • высокая лихорадка;
  • в тяжелых случаях развивается ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови), когда в сосудах образуются тромбы, а в органах и тканях кровоизлияния.

Важно! Появление хотя бы одного из перечисленных признаков требует неотложной консультации врача и госпитализации ребенка в стационар.

Как проводят диагностику?

Диагноз ставится с учетом клинических проявлений и результатов дополнительных исследований. Для анализа крови характерны лейкоцитоз, снижение тромбоцитов, анемия. Характерно увеличение времени свертывания крови, уменьшение концентрации натрия, хлора, снижение уровня глюкозы. Обязательно бактериологическое исследование (анализы ИФА — иммуноферментный анализ), РНГА — реакция непрямой агглютинации. Наиболее информативен анализ крови на ПЦР — полимеразная цепная реакция, точно выявляющая возбудителя болезни по ДНК.

Обязательна спинальная пункция с исследованием ликвора и обнаружения в нем менингококков. Она помогает отдифференцировать синдром от другой патологии, например, от кровоизлияния в мозг, коматозных состояний иного происхождения.

Важно! Весьма желательно заболевшему менингококковой инфекцией сделать анализ ПЦР, хотя он проводится на платной основе. Но по направлению врача он может входить в список исследований, входящих в ОМС.

В чем заключается лечение?

Синдром Уотерхауса-Фридериксена лечится только стационарно в отделении интенсивной терапии. Программа лечения включает:

  1. Противошоковые мероприятия.
  2. Нормализация водно-солевого обмена (введение солевых растворов).
  3. Восстановление сердечной деятельности, кровообращения.
  4. Нормализация свертываемости крови.
  5. Устранение гипогликемии.
  6. Борьба с инфекцией (антибиотики, сульфаниламиды).
  7. Кортикостероиды для быстрого снятия острых явлений синдрома.
  8. Заместительная гормональная терапия глюкокортикоидами, минералокортикоидами (кортизол, гидрокортизон).

Гормоны вводятся внутривенно капельно: гидрокортизон, преднизолон, ДОКСА, дозы подбираются индивидуально, в зависимости от веса и возраста больного, с последующим снижением дозы по мере выхода из тяжелого состояния.

Возможна ли профилактика синдрома Уотерхауса?

Большинство больных составляют дети с менингококковой инфекцией, поэтому профилактика и состоит в ее возможно раннем выявлении и предупреждении. Она включает регулярный осмотр детей — исследование кожных покровов, взятие исследование из носоглотки на бактериальное носительство.

Важны карантинные мероприятия — изоляции больных и носителей менингококка от здоровых детей, а также общеоздоровительные мероприятия — занятия физкультурой, закаливание, полноценное питание. Это повышает устойчивость к инфекции, помогает перенести ее в более легкой форме без осложнений.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена — тяжелое осложнение ряда заболеваний, которое подлежит интенсивной неотложной терапии. Его развития можно избежать, своевременно проходя обследование и лечение, повышая иммунитет.

Источник: pozhelezam.ru

Диагностика и лечение заболевания

Так как клиническая картина развивается стремительно, полное обследование провести не удается. При появлении подозрений на синдром Уотерхауса-Фридериксена лечение начинается раньше, чем диагностика. Подозрение подтверждается после проведения биохимического анализа крови. Он отражает выраженный лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, снижение уровня сахара, повышение содержания мочевины и азота.

Диагностика и лечение заболевания

После постановки диагноза проводятся мероприятия, направленные на восстановление водно-солевого баланса. Необходимо восполнить дефицит гормонов надпочечников. Для этого внутривенно вводят Гидрокортизон, Преднизолон и 5% раствор глюкозы. Неотложная помощь позволяет улучшить состав крови, предотвратить образование тромбов, повысить артериальное давление. Стероидные гормоны помогают удерживать АД на нужном уровне. После улучшения состояния пациента гормональные препараты начинают вводить внутримышечно. Обязательным является наблюдение за артериальным давлением и применение сердечных гликозидов.

Если заболевание развилось на фоне инфекции, назначают антибактериальные препараты. По мере снижения интенсивности симптомов дозы гормональных препаратов уменьшают. Очень важно наладить самостоятельную выработку глюкокортикостероидов. Резкая отмена препаратов может привести к ухудшению состояния пациента. Важно подтвердить диагноз синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Большие дозы гормонов и избыточное количество жидкости могут способствовать отеку головного мозга, развитию психических нарушений.

Заболевание является крайне опасным для жизни, а его выявление может быть затруднено отсутствием специфических признаков. Прогноз зависит не только от правильности оказания первой помощи, но и от общего состояния организма. Очень часто болезнь завершается летальным исходом. Профилактика заключается в своевременном выявлении менингококковых инфекций. Врач, обнаруживший зараженного человека, должен изолировать его. После этого проводится обследование людей, контактировавших с больным, в трудовом коллективе или учебном заведении вводится карантин сроком до 10 дней.

Людям, находившимся в очаге заражения, показан кратковременный курс антибактериальной терапии. Синдром Уотерхауса-Фридериксена диагностируется нечасто. Менингококковые инфекции поражают 1-3 человека на 100 тыс. населения. Большая часть заболевших — дети младшего возраста. Количество случаев менингококковых инфекций увеличивается с каждым годом, связано это с мутацией бактерий и снижением иммунитета населения.

Источник: endoco.ru

Синдром уотерхауса фридериксена при менингококковой инфекции

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

Adblock
detector