Многие люди считают, что развивается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, обходя стороной здорового человека. В последнее время эта патология начала наблюдаться у неинфицированных людей разного возраста, даже у детей. Заболевание было названо в честь венгерского дерматолога М.Капоши, который впервые его обнаружил. Саркома Капоши (саркоматоз Капоши) представляет собой онкологическое заболевание, что поражает кожный покров в виде синюшных пятен, из которых развиваются опухоли размером до пяти сантиметров. Нередко наблюдается поражение слизистой оболочки рта и лимфаузлов.

Характеристика патологии, или что такое саркома Капоши

Саркоматоз Капоши – множественные злокачественные поражения кожи в виде сине-красных пятен, образующих узелки, а затем и раковые опухоли диаметром до пяти сантиметров, из плоских клеток кровеносных и лимфатических сосудов, что в ней проходят. Нередко новообразования могут поражать не только кожу, но и слизистые оболочки, внутренние органы (в основном ЖКТ и легкие), а также лимфатическую систему.

Данная патология встречается нечасто, обычно ее обнаруживают у 60% людей, которые имеют ВИЧ-инфекцию. У таких пациентов заболевание является часто встречаемым. Также встречается саркома Капоши у пожилых людей, при этом у мужчин в восемь раз чаще, чем у женщин, а также тех, кто проживает в странах Центральной Африки, Средиземноморья. В некоторых случаях патология может развиться у пациентов, которым проводилась пересадка органов. Если патология диагностировалась у ВИЧ-инфицированного человека, ему ставят новый диагноз – СПИД.

Как выглядит саркома Капоши: описание

Злокачественное новообразование может быть нескольких оттенков: от красного до фиолетового. Саркома — пятна или узлы плоской формы, которые не причиняют боли и дискомфорта. Чаще всего они размещаются на коже, иногда на слизистой полости рта и внутренних органах. Онкологи говорят о том, что при появлении новообразования являются не истинной саркомой, а реактивным процессом. Узелки могут кровоточить, само заболевание протекает медленно.

Обратите внимание! Поскольку саркома Капоши является особым видом опухоли, диагноз часто ставят без проведения биопсии. Лечение назначается только паллиативное, так как заболевание не излечивается, от саркомы пациенты умирают.

Выглядит

Стадии развития саркомы

Классическая саркома Капоши имеет три степени злокачественности:

  1. Пятнистая саркома (начальная стадия) характеризуется появлением синюшных пятен размером от одного до пяти миллиметров, которые имеют гладкую поверхность и неправильную форму.
  2. Папулезная (вторая стадия) саркома обуславливается трансформацией пятен в узлы плотной консистенции сферической формы, которые имеют размер от двух миллиметров до одного сантиметра. Узлы могут сливаться между собой, образуя бляшки с гладкой или шероховатой поверхностью.
  3. Опухолевая саркома (третья степень злокачественности) характеризуется появлением раковых новообразований размером до пяти сантиметров красного или бурого оттенка. Они имеют мягкую консистенцию, сливаются между собой и изъявляются.

Причины появления онкологии

Точные причины образования саркомы медицине неизвестны. Существуют предрасполагающие факторы, к которым относят следующие заболевания:

  • ВИЧ-инфекция;
  • герпесвосьмого типа;
  • грибовидный микоз или синдром Ходжкина;
  • миелома или лимфосаркома.

Причины

Разновидности саркомы

В медицине выделяют несколько видов заболевания:

  1. Классическая саркома характеризуется появлением новообразований на стопах, боковых поверхностей кистей и голени. Иногда пятна поражают слизистые оболочки и веки. Очаги имеют четкие границы, расположены симметрично или ассиметрично.
  2. Эндемическая саркома проявляется в детском возрасте (на первом году жизни). Опухоли поражают внутренние органы и лимфатические узлы, на кожных покровах бывают в минимальных количествах.
  3. Иммуно-супрессивный вид характеризуется хроническим и доброкачественным течением и появляется чаще всего после пересадки донорских органов.
  4. Эпидемический вид обнаруживается при СПИДЕ у мужчин и женщин в молодом возрасте. Высыпания имеют яркую сочную окраску, в большинстве случаев локализуются на носу и слизистых оболочках, а также верхних конечностях, лимфатических узлах и внутренних органах. Патология развивается стремительно.

Разновидности высыпаний

Заболевание в онкологии подразделяют также на четыре типа в зависимости от вида высыпаний:

  1. Узелковый саркоматоз, при котором формируются узлы фиолетового оттенка, бляшки на нижних конечностях, что со временем распространяются по всему кожному покрову.
  2. Диссеминированный саркоматоз характеризуется поражением внутренних органов и систем.
  3. Красный саркоматоз, при котором появляются образования, по внешнему виду напоминающие полипы с ножками, красного цвета.
  4. Инфильтративный саркоматоз обуславливается появлением высыпаний на коже с поражением костей и мышц.

Высыпания

Проявление симптомов и признаков

Начало заболевание характеризуется образованием синих пятен на кожном покрове, которые постепенно образуют узлы округлой формы. Иногда патология может начинаться с появлений папул, признаки которых схожи с симптомами красного лишая. С развитием заболевания узлы растут, достигая размеров до пяти сантиметров. Их поверхность пронизана сосудистыми звездочками, часто шелушится. В это время появляется болевой синдром. Со временем узлы могут самостоятельно рассасываться, образуя рубцы.

Саркома Капоши бывает острой, подострой и хронической. При острой форме пятна за короткий промежуток времени превращаются в злокачественные опухоли, происходит интоксикация организма, развивается кахексия. Живут с этой патологией до двух лет.

Подострая форма отличается более медленным течением, пациент может прожить до трех лет. При хронической саркоме заболевание развивается медленно, человек может с ним жить более десяти лет.

Симптомы саркомы Капоши могут проявляться в виде образований на слизистой оболочке рта, которые причиняют боль, а также затрудняют питание. Со временем они распространяются по пищеварительной системе, достигая кишечника. В этом случае появляются болевые ощущения, диарея, кровотечения, кишечная непроходимость.

Обратите внимание! Может возникать саркома Капоши и в легких, вызывая затрудненность дыхания, кровотечения, боли в груди. При отсутствии лечения возможен смертельный исход.

Осложнения и последствия

Заболевание может вызвать множество осложнений, среди которых деформация и ограничение движений конечностей, появление кровотечений, интоксикация организма, нарушение зрения, развитие лимфостаза, лимфодермы, сепсиса. Нередко появляются сильные отеки, которые могут привести к развитию слоновой болезни. Увеличению областей поражения, распространению метастазов в кости. Все это может привести к быстрой кончине человека.

Диагностика

Перед тем как начать лечение саркомы Капоши, выполняют диагностику патологии. При наружном осмотре врач ставит предположительный диагноз, правильность которого проверяют при помощи биопсии. Дальнейшее гистологическое исследование патологического образца позволяет выявить в эпидермисе множество сформированных сосудов и неразвитых фибробластов. От фибросаркомы патологию отличают по наличию экссудатов, которые сопровождаются кровоизлияниями. Также обязательно делают тест на ВИЧ-инфекцию. Если в патологический процесс были вовлечены внутренние органы, используют следующие методы диагностики:

  • УЗИ сердца, лимфаузлов и органов брюшины;
  • гастроскопию, ректороманоскопию и эзофагогастродуоденоскопию для определения степени поражения слизистых оболочек;
  • рентгенографию органов дыхания;
  • сцинтиграфию костей;
  • КТ и МРТ жизненно важных органов.

Дифференциация патологии

Прежде всего, патологию дифференцируют с группой сосудистых пролифераций, что по внешним проявлениям напоминают саркому, а также капиллярной внутрисосудистой гиперплазией, которая чаще всего располагается на конечностях. Также проводит дифференцировку с такими заболеваниями, как сосудистая пролиферация, саркоидоз, грибовидным микозом, гемосидероз, актроангиодермит, саркома Стюарта-Блюфарба, гемосидеротическая гемангиома, веретеноклеточная гемангиоэндотелиома, лепра, сифилис, красный лишай, и другими воспалительными недугами.

Лечение саркомы Капоши

Для лечения данной патологии используют местную или системную терапию. В первом случае назначают мази, лучевую терапию, инъекции в новообразования химических препаратов. Чаще всего облучают крупные опухоли, которые причиняют сильную боль. Это также проводится и с косметической целью.

Обратите внимание! Нередко опухоли могут изъявляться, что представляет опасность на фоне присутствующего иммунодефицита, так как возможно присоединение вторичной инфекции и развитие осложнений.

Системное лечение используют при бессимптомном протекании патологии. В этом случае шансы на излечение очень большие. Нередко медики используют системную полихимиотерапию, но при иммунодефиците пациента это может вызвать интоксикацию организма и поражение костного мозга. Чаще всего этот метод применяют в том случае, когда патология только начала свое развитие.

Саркому Капоши можно лечить иммунотерапией. При применении данного метода возможно достижение ремиссии болезни в 70% случаев, но при условии наличия у пациента ранней стадии ВИЧ-инфекции.

Медики рекомендуют после курса лечения один раз в три месяца походить обследование, так как новообразования могут стремительно разрастаться и поражать внутренние органы. При этом необходимо хорошо осматривать кожные покровы и лимфатические узлы, следить за состоянием ЖКТ, легких.

Обратите внимание! Пристальное наблюдение за состоянием своего здоровья не даст 100% гарантии того, что не возникнет рецидива заболевания.

Обзор саркомы Капоши: подробный разбор нюансов заболевания

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии может быть разным, все зависит от того, в каком состоянии находится иммунитет пациента, а также от характера протекания патологии. При хорошем стойком иммунитете саркома Капоши может быть вылечена в 70% случаев. При нарушенной иммунной системе возможно развитие рецидивов, это наблюдается в 45% случаев, на последних этапах развития ВИЧ-инфекции излечения добиваются только 7% людей. При своевременной диагностике и эффективном лечении пациент может жить более десяти лет.

Целью профилактических мероприятий выступает ранее выявление инфицированных и людей, которые входят в группу повышенного риска. Особое внимание медики должны уделять тем людям, которые имеют ВИЧ-инфекцию. Среди этих людей должны выделять тех, кто заражен вирусом герпеса восьмого типа. После лечения пациентов за ними должно проводиться регулярное наблюдение с целью определения рецидивов, предотвращения развития осложнений, а также реабилитация.

Источник: OncoVed.ru

Определение

      Саркома Капоши – это заболевание, ассоциированное с вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8) и характеризующееся множественными кожными и внекожными новообразованиями эндотелиальной природы.

Этиология и эпидемиология

       Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) относится к семейству g-herpesviridae, роду  Rhadinovirus. Как и при других герпес-вирусах, экспрессия гена  HHV-8 связана  с вирусной латентностью или   лизирующей вирусной репликацией.
       Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин)  до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин.  Мужчины болеют в 3 раза  чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.

         Большая частота встречаемости СК  наблюдается в странах расположенных на побережье Средиземного моря и  центральной Африки (эндемическая саркома Капоши). В развитых странах  у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) –1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации. Саркома Капоши является самой  распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается  у 20% больных СПИД.саркома капоши причины

       Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке  почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную  терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.

       Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров  и практикой нетрадиционных видов половых контактов.

         Ротоглотка является  местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях.

       Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности  и родов не имеет большого значения для распространения вируса.

        Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания  независимо от клинического варианта.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Клиническая картина (симптомы) саркомы Капоши

Выделяют четыре типа СК:

  • классический (идиопатический, спорадический, европейский);
  • эндемический (африканский);
  • эпидемический, связанный со СПИДом;
  • иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).

       При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов  нижних конечностей появляются  одно- или  двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее  элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за  отложения  гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение  некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями  лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза).

        Классическая СК обычно имеет  доброкачественное течение,  медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей  болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний  на другие участки тела, лимфатические узлы  (С46.3), слизистую оболочку полости рта (С46.2) и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) (С46.7; С 46.8) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.

        Эндемическая (африканская) СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным  и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное  течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.

      Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип) (В21.0)

        Для СК у больных СПИДом характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище — вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица,  туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов.

        Слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того,  в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форм СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

       Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы  или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Диагностика саркомы Капоши

        Диагностика СК основана на результатах физикального обследования (характерные клинические проявления на коже и слизистых оболочках).

       Для верификации   диагноза используют гистологическое исследование биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования.

        Учитывая высокую частоту  ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.

диагностика Саркомы Капоши

        При морфологическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК. В пятнистых элементах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками,  в прилегающих участках — отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом. В бляшках при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна. Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными  сосудистыми  клетками. В  узлах больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные  саркоматозные волокна.  Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов.

Дифференциальная диагностика

        В начальной стадии заболевания и при его локализованных формах необходимо проводить дифференциальную диагностику с гематомой, бактериальным ангиоматозом, пиогенной гранулемой, дифференцированной ангиосаркомой. В поздней стадии СК дифференциальная диагностика проводится с  акроангиодерматитом (псевдосаркома Капоши типа Мали), бактериальным ангиоматозом.  Поражения на слизистых оболочках  полости рта и глотки дифференцируют с неходжкинской  лимфомой, плоскоклеточным раком, бактериальным ангиоматозом.

Лечение саркомы Капоши

Цели лечения

    • уменьшение выраженности симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания;
    • ремиссия опухоли;
    • продление жизни и работоспособности больного;
    • улучшение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии

       Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.

        Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпес-вирусная инфекция, вызываемая  HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов неэффективно!

лечение саркомы Капоши

Показания к госпитализации

Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Методы лечения Саркомы Капоши

Локализованная форма СК

  • хирургическое иссечение;
  • криодеструкция;
  • топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой;
  • лучевая терапия.

Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Терапия классической  СК

  • липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м2                  
  • винбластин 6 мг
  • доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м2
  • интерферон -a 3-30 млн. ЕД.

Терапия СК, ассоциированной со СПИДом

начальная  высокоактивная   антиретровирусная терапия      

При отсутствии эффекта – системная  цитостатическая терапия

Терапия СК у больных, получающих иммуносупрессивную терапию

  • изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов;
  • липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м2  
  • паклитаксел 100мг/ м2

Требования к результатам лечения

  • — предотвращение развития осложнений;
  • — клиническое выздоровление

лечение саркомы Капоши винбластин

Профилактика саркомы Капоши

       Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8 и повышением их иммунного статуса.

       Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения и их реабилитацию.

       ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP                   8 989 933 87 34

EMAIL:                         [email protected]

INSTAGRAM               @DERMATOLOG_95

Источник: cupitman.ru

Эпидемиология заболевания

У ВИЧ-инфицированных лиц саркома Капоши встречается в 300 раз чаще, чем у больных, принимающих иммуносупрессивную терапию, и в 2000 раз чаще, чем среди населения в целом. В начальном периоде пандемии (с 1980 по 1990 годы) заболевание встречалось у 40 — 50% больных СПИДом (в основном, у гомосексуалистов и бисексуалистов). С применением комбинированной высокоактивной антиретровирусной терапии, особенно с момента применения ингибиторов протеаз, отмечалось снижение числа больных до 9 — 18%. У женщин с синдромом приобретенного иммунодефицита опухоль развивается в случае половых контактов с партнерами бисексуальной ориентации.

Возбудитель саркомы Капоши

Предполагается, что причиной развития заболевания является вирус герпеса 8 типа (HHV8) в сочетании со значительным снижением иммунной системы человека, что встречается при ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа. Данный вирус обнаруживается у каждого третьего бисексуала или гея, у гетеросексуалов — в 5% случаев. Постоянно HHV-8 обнаруживаются в тканях, пораженных саркомой Капоши. В соседних участках вирусы не выявляются.

Патогенез заболевания

Резкое снижение работы иммунной системы приводит к активации вирусов герпеса 8 типа, которые вызывают целый ряд нарушений в организме больного. В дерме, подкожной клетчатке и слизистых оболочках отмечается разрастание эндотелия внутренней стенки сосудов. Разрушается структура самих сосудов, они становятся похожими на «сито». Эритроциты начинают проникать в окружающие ткани, в их скоплениях откладывается гемосидерин. Отмечается выраженная пролиферация молодых фибробластов, которые имеют веретенообразную форму, некоторые их них приобретают признаки атипии. Обнаружение веретенообразных клеток является гистологическим маркером опухоли. В очагах поражения в большом количестве появляются макрофаги и лимфоциты. Очаги поражения имеют вид пятен (розеол), бляшек, узелков и опухолевидных образований, которые со временем нагнаиваются и изъязвляются.

Рост СПИД-ассоциированной саркомы Капоши стимулируется:

  • глюкокортикоидами и иммуносупрессами (циклоспорин),
  • цитокинами, которые продуцируют инфицированные ВИЧ мононуклеары,
  • интерлейкином-6 (ИЛ-6) и интерлейкином-1бета (ИЛ-1b),
  • основным фибробластическим фактором роста,
  • сосудистым эндотелиальным фактором роста,
  • трансформирующим фактором роста-бета,
  • tat-белком ВИЧ и др.

Иммуносупрессия у СПИД-больных — главный фактор развития саркомы Капоши.

Клинические проявления

Иммуносупрессия является одним из условий развития заболевания. При относительно высоком количестве CD4-лимфоцитов у ВИЧ-больных опухоль развивается медленно, при количестве CD4-лимфоцитов ниже 200 в 1 мкл — быстро. При развитии пневмоцистной пневмонии или при длительном употреблении кортикостероидов саркома Капоши у больных развивается стремительно.

Особенности саркомы Капоши у больных СПИДом

Основные особенности заболевания у больных СПИДом:

  • Молодой возраст — до 35 — 40 лет.
  • Развитие опухолевого процесса отмечается у каждого третьего больного. В основном, это лица гомосексуальной ориентации и больные с наличием заболеваний, передающихся половым путем.
  • Саркома развивается вместе с другими оппортунистическими инфекциями (часто с пневмоцистной пневмонией).
  • Локализация первичных элементов на голове, шее, верхней половине туловища и половых органах.
  • Распространенный характер очагов поражения (многоочаговость). Симметричность не характерна.
  • Геморрагические пятна чаще всего ярко-красного цвета, бляшки и узелки — основные элементы сыпи.
  • Высыпания часто нагнаиваются и изъязвляются.
  • Быстрая генерализация опухолевого процесса с поражением лимфатических узлов, легких, желудочно-кишечного тракта и слизистой оболочки полости рта.
  • Ярко выраженный лимфостаз.
  • Высокая смертность (срок жизни 80% больных не превышает полутора лет).

Появление саркомы Капоши у ВИЧ-больного говорит о переходе заболевания в стадию СПИДа.

Вид опухоли

При ВИЧ-инфекции высыпания на коже и слизистых оболочках имеют вид пятен (розеол), папул, бляшек или узелков чаще пурпурной окраски, реже имеют фиолетовую или бурую окраску. Границы очагов четкие. Элементы опухоли безболезненные, зуд и жжение больного беспокоят редко. Со временем высыпания становятся многочисленными, местами сливаются, образуя опухолевидные образования, которые со временем начинают кровоточить, нагнаиваются и изъязвляются.

Локализация

У больных СПИДом элементы опухоли локализуются на лице, носу, на коже верхней половине туловища, половых органов и вокруг ануса. Реже — на нижних конечностях, ступнях и ладонях. Часто в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, легких, желудочно-кишечного тракта. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов связывают с наличием HHV-8.

При обильных высыпаниях, когда высыпания появляются на нижних конечностях, развивается лимфостаз, поражаются суставы с последующим развитием контрактур.

Формы заболевания

Поражение кожных покровов. Поражение кожных покровов регистрируется в 2/3 случаев. Процесс характеризуется высыпаниями в виде розеол, папул, бляшек и узелков, чаще пурпурной или бурой окраски. Лицо, шея, верхняя половина туловища и аногенитальная область — самая частая локализация. Высыпания безболезненные, но при появлении воспаления появляется отек и боли. Большие опухолевидные образования часто нагнаиваются и изъязвляются.

Поражение слизистых оболочек. Высыпания чаще всего носят распространенный характер, локализуются на слизистой носа (22% случаев), рта и горла. Во рту элементы опухоли появляются на мягком и твердом небе (5% случаев), щеках, дужках, языке, гортани и глотке. При генерализации процесса очаги становятся резко болезненными.

Поражение внутренних органов. Поражение внутренних органов отмечается у 75% больных. Поражаются пищевод, кишечник, селезенка, печень, почки, легкие, сердце и головной мозг, где возникают инфильтраты. При распространении патологического процесса на легочную ткань у больных появляется одышка. Более половины больных не доживает до 6 месяцев. Поражение желудочно-кишечного тракта (45% случаев) часто осложняется кровотечениями, которые носят смертельный характер. В 61% случаев поражаются лимфатические узлы.

Стадии заболевания

Пятнистая. Вначале появляются пятна (розеолы). При СПИДе они имеют пурпурную или буро-красную окраску, неправильной округлой формы, 1 — 5 мм в диаметре, с гладкой поверхностью, безболезненные, не сопровождаются зудом. Чаще всего располагаются на лице, носу, вокруг глаз, ладонях, половых органах, на коже верхней половины туловища.

Папулезная. Элементы сыпи начинают возвышаться над поверхностью кожи и превращаются в папулы до 1 см в диаметре. Они имеют полусферическую форму, плотные, эластичные, изолированные. При слиянии образуются бляшки с шероховатой поверхностью («апельсиновая корка»).

Опухолевая. При слиянии папул и бляшек образуются опухолевые образования. Крупные узлы плотные на ощупь, синюшно-красного цвета, от 1 до 5 см. в диаметре. Со временем покрываются язвами и начинают кровоточить.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии замедляет прогрессирование саркомы Капоши.

Диагностика саркомы Капоши

Постановка диагноза заболевания не представляет трудностей из-за характерного вида опухоли. Подтверждается диагноз саркомы с помощью гистологического исследования образца материала. Под микроскопом можно увидеть многочисленные тонкостенные сосудистые просветы, выраженную пролиферацию молодых фибробластов веретенообразной формы, некоторые их них с признаками атипии, участки геморрагий с отложениями гемосидерина, множество макрофагов и лимфоцитов.

Обнаружение в очагах поражения клеток веретенообразной формы является маркером заболевания.

Гистологическая картина заболевания

Диагноз саркомы Капоши у ВИЧ-больных можно поставить безошибочно без биопсии.

Прогноз заболевания

Прогностическими критериями саркомы Капоши у больных СПИДом являются клинические проявления заболевания и показатели лабораторных методов исследования.

Клинические проявления, определяющие прогноз заболевания:

  • Степень выраженности патологического процесса.
  • Вовлечение в инфекционный процесс внутренних органов.
  • Степень выраженности интоксикационного синдрома.
  • Наличие оппортунистических инфекций.

Лабораторные показатели:

  • Гематокрит.
  • Количество CD4 лимфоцитов.
  • Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов.
  • Уровень альфа-интерферона.

Оценить прогноз саркомы Капоши помогает уровень Т-клеток:

При количестве Т-хелперов более 300 в 1 мкл у больных, выживших более 1-го года, оценивается как хороший, от 300 до 100 — удовлетворительный, менее 100 — плохой.

Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов у больных, выживших более 1-го года, более 0,5 — хороший, 0,5 — 0,2 — удовлетворительный, менее 0,2 — плохой.

У больных СПИДом прогноз саркомы Капоши неблагоприятный. 99 — 100% больных с распространенной формой заболевания умирает в первые 3 месяца заболевания.

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом

На выбор метода терапии оказывает влияние форма заболевания, локализация процесса и общая характеристика ВИЧ-инфекции. При Саркоме Капоши у больных СПИДом применяется местное лечение и системная химиотерапия.

Местное лечение

Местное лечение саркомы Капоши у ВИЧ-больных применяется при локализованной опухоли и направлено на улучшение внешнего вида больного. Применяется радиационная, криотерапия, электрокоагуляция. Опухоль можно удалить хирургическим путем с последующим введением в очаг поражения Винбластина.

Системная химиотерапия

Применения данного вида лечения диктуется агрессивным течением саркомы у большей части больных СПИДом, вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Однако наличие оппортунистических заболеваний, анемии и иммунодефицита ограничивают ее применения для многих нуждающихся больных. При умеренно выраженных проявлениях клиники применяется монотерапия, при выраженных проявлениях — комбинированная химиотерапия. Единого подхода к применению химиотерапии у больных СПИДом нет.

Для лечения саркомы Капоши у больных СПИДом имеется множество химиопрепаратов: Винбластин (эффект 26% эффект), Этопозид (76%), Винкристин (61%), Блеомицин (77%), Винкристин + Винбластин (45%), Блеомицин + Винбластин (62%), Винбластин + Метотрексат (77%), Доксорубицин + Блеомицин + Винбластин (66 — 86%).

Иммуномодуляторы

При саркоме Капоши применяются стимуляторы эндогенного интерферона и альфа-интерферон. Эффект применения препаратов этой группы зависит от состояния иммунной системы больного, развившейся анемии и наличия оппортунистических заболеваний.

Цитостатики широкого спектра действия

Доказано, что весьма эффективны у больных СПИДом с саркомой Капоши цитостатики широкого спектра действия — липосомальные антрациклины Дауноксом и Доксил. Терапия Доксилом по эффективности превосходит эффективность применения «золотого стандарта» лечения саркомы Капоши — Адриамицин + Блеомицин + Винкристин.

Источник: microbak.ru

Что такое саркома Капоши

Саркома Капоши представляет собой онкологическое заболевание, которое характеризуется образованием множественных очагов ракового роста. Как правило, при этом заболевании поражаются кожные покровы, но иногда саркома распространяется на лимфатическую систему, затрагивает слизистую кишечника, желудка, легких. Чаще болеют мужчины.

Описание заболевания составил в 1872 году дерматолог Капоши из Венгрии. Болезнь проявляется патологическим разрастанием кровеносных сосудов за счет неумеренного деления эндотелиальных клеток, что в конечном итоге приводит к поражению кожного покрова. Проявляется багровыми или фиолетовыми бляшками и узлами и отеком окружающих тканей.

Заболевание иногда развивается стремительно, со скорым неблагоприятным исходом (деформация конечностей, обильные кровотечения из новообразований, лимфостаз, инфицирование), а иногда прогрессирует постепенно, до 10 лет и более. Такое течение саркомы называют хроническим.

Фото

Саркома Капоши

Начальная стадия саркомы Капоши

Первые признаки саркомы Капоши — пятна на тела, которые отличаются постоянной локализацией, разными размерами и цветом от пурпурного до фиолетового или бурого. Пятна постепенно приобретают дисковидную форму с шелушащейся поверхностью. В некоторых клинических случаях образованию опухоли предшествуют папилломатозные высыпания, наподобие красного плоского лишая.

Симптомы саркомы Капоши

Развитие заболевания сопровождается увеличением злокачественных новообразований. Очаги ракового роста плотной консистенции и болезненны при пальпации. Со временем на месте онкологических высыпаний образовываются пигментные пятна и рубцы. На конечных стадиях болезни происходит поражение региональных лимфоузлов и образование множественных метастазов в легких и печени.

Характерные симптомы:

  • новообразования на теле слегка выпуклые или плоские, напоминающие небольшие узелки или пятна;
  • цвет пятен темный, пурпурный или красный, не меняется при надавливании;
  • гладкость пятен, наличие внутренних кровоизлияний, отек прилегающих тканей;
  • вовлечение в поражение внутренних органов, слизистых оболочек и лимфоузлов.

Пятна саркомы на теле ведут себя по-разному. Некоторые наблюдают образования только на одном участке тела, а у других новые отметины возникают с регулярностью раз в неделю или месяц. Частота проявлений определяется слабостью иммунитета человека.

В случаях острой раковой интоксикации появляются следующие симптомы:

  • стойкое увеличение температуры тела;
  • острый болевой синдром, который удается купировать только с помощью наркотических аналептиков;
  • недомогание, утомляемость и потеря работоспособности;
  • снижение аппетита и массы тела.

Саркома Капоши при ВИЧ

Чаще проявляется саркома Капоши у вич-инфицированных пациентов и считается видом рака. Увеличение количества больных СПИДом повлекло за собой рост заболеваемости саркомой. Болезнь при наличии ВИЧ-инфекции в организме пациента относят к эпидемическому типу. Группа риска – молодые люди до 40 лет.

Три варианта течения:

  • острое: саркома развивается стремительно, летальный исход наступает через 2 года после начала болезни;
  • подострое: при игнорировании лечения срок жизни пациента – 3 года;
  • хроническое: считается доброкачественным протеканием саркомы, пациент может полноценно жить без лечения 10 лет и более.

Симптомы и признаки:

  • образование пятен на коже розового-синего цвета;
  • образование узлов и язвочек;
  • ломота в теле и боль в мышцах;
  • слабость;
  • отеки конечностей;
  • увеличение лимфоузлов;
  • появление сыпи на слизистых оболочках;
  • жжение кожи;
  • поражение внутренних органов.

Лечение саркомы Капоши

Лечение саркомы Капоши может длится годами, как правило, это касается эпидемической формы заболевания. У комплексной терапии (местное лечение, инъекции и оральные препараты) масса противопоказаний, но без лечения возможны серьезные, не совместимые с жизнью пациента осложнения.

При классической форме саркомы Капоши результаты дает лучевая терапия пораженных участков. При эндемической форме предпочтительна химиотерапия. При ятрогенной форме требуется снизить дозу или отменить иммунодепрессанты. При эпидемической форме саркомы Капоши применяют местное лечение, а в случае обширного поражения кожи и слизистых или поражения внутренних органов прибегают к химиотерапии.

Для уменьшения опухолевых узлов и предотвращения образования новых используются следующие методики:

  • Местное лечение: использование кремов, гелей для блокировки роста узлов. Слабое воздействие на поздних стадиях, но положительный терапевтический эффект при раннем выявлении образований.
  • Лучевая терапия: локальное облучение опухолей для снятия болевых синдромов, остановки роста, предупреждения рецидивов.
  • Криотерапия: основывается на прижигании кожных фрагментов опухоли с помощью жидкого азота. Разрушает раковые клетки.
  • Лазерная терапия: для удаления небольших поверхностных опухолей применяют импульсный лазер на красителях. Метод результативный, но дорогой.
  • Хирургическое лечение:направлено на крупные опухолевые образования, иссечение единичной опухоли, лечение повреждений внутренних органов.
  • Электрокоагуляция: применяют для лечения изъязвленных, кровоточащих узлов.

  

Системная терапия

Так как при саркоме Капоши страдает иммуннитет, назначают препараты, влияющие на него, за счет чего пятна на теле исчезают, или прекращают появляться новые. При лечении заболевания одобрен альфа-интерферон, который схож по составу с естественным веществом, вырабатываемым иммунной системой человеческого организма.

Также применяется комплексная химиотерапия следующими препаратами:

  • доксорубицин;
  • этопозид;
  • блеомицин;
  • винкристин;
  • палитаксел.

У химиотерапии много побочных эффектов и этот метод тяжело переносится организмом, однако другого способа воздействия на заболевание пока нет. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции.

Паллиативное лечение

Как и другое паллиативное лечение рака, такой тип терапии классической саркомы направлен на снятие симптоматики болезни. Обезболивающие препараты, кремы и мази для снятия зуда, применяются в тех случаях, когда противоопухолевое лечение не приносит результатов. В этом случае остается попытаться стабилизировать состояние и улучшить качество жизни пациента.

Народные средства

Народные средства при саркоме Капоши дополняют классические медикаменты и применение народных методов контролируется лечащим врачом. Это помогает избежать неожиданных негативных реакций кожных образований.

Прогноз при саркоме Капоши

Слабо выраженные формы с маленькой злокачественностью не препятствуют течению жизни вплоть до пожилого возраста. На фоне ВИЧ-инфекции болезнь иногда доходит до финальной стадии за недели (средние показатели при лечении 2-10 лет). Однако, правильное лечение продлевает жизнь пациента, если вовремя обратиться за помощью.

Часто саркома приводится к стадии ремиссии, после чего назначается курс иммунотерапии (антиретровирусная терапия), который не требует постоянного посещения больницы. Главное: надо регулярно контролировать наличие новообразований на коже, слизистых и лимфоузлах, проходить диагностику каждые 6-12 месяцев.

Злокачественным течением характеризуются острая и подострая формы классической саркомы Капоши (смерть наступает в течение 1-3 лет); при хронической форме течение, как правило, доброкачественное. При иммуносупрессивной саркоме, развившейся после трансплантации, прогноз также неблагоприятный; саркома, возникшая на фоне иммуносупрессивной терапии, характеризуется доброкачественным течением.

Симптомы саркомы Капоши носят обратимый характер, как правило, у пациентов с нормальным иммунитетом. Первоочередной задачей терапии саркомы Капоши становится поднятие сопротивляемости организма. Прогноз заболевания определяется первичным поражением, на фоне которого развиваются очаги мутации тканей. Так, например, у ракового поражения при иммунодефицитном состоянии организма неблагоприятный исход.

Классификация саркомы Капоши

Выделяют 4 клинических формы саркомы Капоши, которые характеризуются симптоматикой, территориальной принадлежностью пациента и прогнозом на течение заболевания.

  • Классический тип: пациенты – жители европейских стран. Пятна появляются на кистях, стопах и голенях, не сопровождаются жжением или зудом. Заболевание проходит через три стадии: пятнистая, папулезная (пятна уплотняются, сливаются) и опухолевидная (образования переходят в узлы и изъязвляются).
  • Эндемический тип: распространен среди жителей Центральной Африки. Проявляется в раннем детстве (до 1 года), локализуется на внутренних органах и лимфоузлах, не проявляется на коже.
  • Эпидемический тип: ранневозрастное (до 40 лет) заболевание, проявляющееся у ВИЧ-инфицированных пациентов. Характеризуется стремительным течением и опасностью для жизни пациента. Диагностирование автоматически ставит диагноз СПИД у пациента.
  • Иммуносупрессивный тип: саркома Капоши с положительным прогнозом к излечению.Проявляется при пересадке почки или другого органа пациенту из-за комплексного приема иммуносупрессоров (медикаментов, направленных на предотвращение отторжения тканей).

По течению различают острую, подострую и хроническую формы. Это деление условно, поскольку подострая форма при адекватной терапии иногда переходит в хроническую, а хроническая при нерациональном лечении приобретает черты, характерные для подострой. Тем не менее выделение отдельных типов заболевания и форм течения представляется целесообразным, поскольку патогенез, клиническая картина, интенсивность патологического процесса, а также прогноз для жизни в каждом случае отличаются.

Острую форму отличает стремительная генерализация процесса. Нарастающие симптомы интоксикации и кахексия становятся причиной смерти в течение 2 месяцев — 2 лет. У подострой формы менее интенсивное и не столь злокачественное течение. Продолжительность болезни без лечения 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма, при которой продолжительность заболевания составляет 8-10 лет и более.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основывается на характерной клинической картине и результатах гистологического исследования биоптатов кожи или слизистой оболочки. Лабораторная диагностика предоставляет заключение, в котором указывается тип, распространенность и стадия злокачественного новообразования. Для выявления возможных метастазов опухоли онкологи рекомендуют рентгенологическое исследование и магнитно-резонансную томографию.

Точный диагноз возможен только после проведения следующих анализов:

  • Осмотр тела, слизистых оболочек и половых органов.
  • Биопсия и последующая гистология (исследование пораженных тканей на предмет выявления типа опухоли).
  • Ультразвуковая диагностика лимфоузлов и брюшной полости.
  • Эндоскопическое и ретроманоскопическое исследование пищеварительного тракта.
  • Бронхоскопия и рентген легких.
  • Развернутая иммунограмма.
  • Анализ крови на наличие вируса герпеса 8 вида.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику делают с сосудистыми заболеваниями, характеризующимися образованием пятнисто-узелковых элементов:

  • телеангиэктатическая псевдосаркома Капоши;
  • псевдосаркома Стюарта—Блюфарба;
  • внутрисосудистая папиллярная эндотелиальная гиперплазия;
  • бактериальный ангиоматоз.

Иногда саркому Капоши приходится дифференцировать со следующими заболеваниями:

  • пигментной и другими формами красного плоского лишая;
  • фиксированной лекарственной эритемой;
  • лейомиомой;
  • лейомиосаркомой;
  • гемангиоперицитомой;
  • меланомой;
  • саркоидозом.

Причины саркомы Капоши

Сегодня врачи сходятся во мнении, что заболевание вызывает герпес 8 типа в сочетании с сильным снижением иммунитета, что характерно для вируса иммунодефицита человека. Вирусы, активизируясь в организме, приводят к онкологическим проблемам.

К группам риска относятся:

  • ВИЧ-инфицированные мужчины.
  • Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.
  • Лица из экваториальной Африки.
  • Лица с пересаженными органами (реципиенты).

Главным фактором риска для развития заболевания становится наличие СПИДа. Вероятность саркомы Капоши у мужчин с синдромом иммунодефицита составляет 50-60%. Для ВИЧ-инфицированных пациентов этот тип рака самый распространенный.

Профилактика саркомы Капоши

Два вида профилактики саркомы Капоши:

  • первичная: работа по выявлению групп риска, обследованию, поддержанию иммунитета;
  • вторичная: относится к заболевшим лицам – это стационарное лечение, наблюдение, противовирусная и предупреждающая терапия, реабилитационные мероприятия.

Чтобы снизить риск развития заболевания врачи рекомендуют:

  • Проходить полную ассоциированную профилактику по заражению ВИЧ-инфекцией и эпидемией вируса герпеса.
  • Лечение при выявлении ВИЧ-инфекции.
  • Регулярный контрольный осмотр у врача.
  • Поддерживать иммунитет.

 

Обсуждение на форуме

Вопросы и ответы

Вопрос: Здравствуйте, у мужа на ноге уже год на ноге маленькая шишка, ходил к дерматологу, она нас ошарашила, написав в диагнозе "капоши". Направили к онкологу, тот вообще не сказал какой диагноз — назначил операцию не проведя никаких анализов, просто помяв шишечку. Ходили к хирургам они сказали похоже на фиброму. Скажите пожалуйста, это похоже на "капоши", или что то другое. И можно ли до операции сдать какие-нибудь анализы?

Ответ: Здравствуйте. Есть 2 вида исследований, которые можно провести перед удалением — 1) тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием материала 2) дерматоскопия, которая, на мой взгляд, более предпочтительна. Отказываться от удаления, думаю, нецелесообразно. Если образование является раком кожи или меланомой — его нужно удалять, чтобы произвести гистологическое исследование, подтвердить, что оно злокачественное и провести необходимое лечение. Другого пути, к сожалению, нет, т.к. первые два метода, которые я указал, обладают точностью не более 95%, в отличие от гистологического исследования у которого 100%. Если злокачественное образование "не трогать" оно будет расти и может дать метастазы. Вместе с тем, не хочу слишком забегать вперёд, т.к., на мой взгляд, образование, с высокой степенью вероятности, доброкачественное. Думаю, что стоит довериться мнению онколога, который Вас смотрел.

Источник: belmed.by

Саркома капоши лечение

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.