Саркома Капоши, или множественная идиопатическая геморрагическая саркома, телеангиэктатическая псевдосаркома Капоши (имеются и другие синонимы заболевания) является системным опухолевым заболеванием сосудистого происхождения с множественными очагами поражения, локализующимися, преимущественно, в коже, а также в лимфатических узлах и внутренних органах. Чем обусловлено и как лечить это тяжелое заболевание?

Признаки саркомы капоши

Этиология и эпидемиология заболевания

Считается, что патология является инфекционной, однако вирус саркомы Капоши точно не установлен. Отмечена лишь ассоциация болезни с герпесным вирусом человека 8 типа (HHV-8) и с Tat-протеином вируса иммунодефицита человека. В то же время, роль их в механизме развития данного онкологического заболевания достоверно не выяснена. Наиболее часто болеют мужчины и женщины центральноафриканских стран.


Риск развития множественной идиопатической геморрагической саркомы увеличивается значительно (до 500 раз) у тех больных (независимо от пола и возраста), которым была осуществлена трансплантация органов с последующим проведением иммуносупрессивной терапии.

Саркома Капоши при вич-инфекции встречается в 20 000 раз чаще по сравнению с таковой в общей популяции населения, а по сравнению с лицами с иммунодефицитом, но вызванным другими причинами, не связанными с ВИЧ-инфекцией (при трансплантации органов, приеме иммуносупрессоров при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, например, при ревматоидном артрите, дерматомиозите, системной красной волчанке и др.) — в 300 раз. Кроме того, особенно часто это патология встречается у вич-инфицированных мужчин с нетрадиционной сексуальной ориентацией.

В группах лиц без иммунодефицита частота заболеваемости саркомой Капоши среди мужчин в 3-10 раза выше, по сравнению с женщинами, при других формах (классическая и эндемическая) это соотношение еще выше. Среди лиц с иммунодефицитным состоянием, которое обусловлено ВИЧ-инфекцией (не считая мужчин, практикующих однополый секс) и приемом иммуносупрессоров, заболеваемость мужчин незначительно выше, чем у женщин.

Как передается болезнь?

Вирус герпеса человека 8 типа передается преимущественно половым путем.

Общепризнанным неполовым механизмом размножения вируса является его репликация в слюне. Передача его через слюну имеет особое значение в инфицировании детей эндемических по этой патологии областей. Кроме того, герпетический вирус человека 8 типа способен передаваться с трансплантируемыми донорскими органами, а также с кровью и препаратами крови.


В то же время, роль вируса HHV-8 в этиопатогенезе заболевания полностью не выяснена, единое мнение по поводу происхождения веретенообразных клеток, формирующих опухоль, процессов и механизмов развития болезни не выработано. Предположительно, веретенообразные клетки происходят из эндотелиальных клеток лимфатических и кровеносных сосудов.

Одним из необходимых (но все-таки недостаточных) условий индуцирования механизма развития болезни является 8-й тип вируса герпеса человека. Он выявляется у пациентов с любой формой саркомы Капоши в опухолевых тканях (всегда), в слюне — в концентрации, намного превышающей таковую в других биожидкостях организма. На фоне прогрессирования болезни содержание этого вируса в плазме крови возрастает. У больных с ВИЧ-инфекцией на развитие и рост опухолевых элементов саркомы оказывает влияние вирусный белок Tat.

Основными факторами, повышающими риск развития описываемой патологии, являются:

  • половая принадлежность (мужской пол);
  • расовая принадлежность (среди чернокожих частота развития в 2 раза меньше);
  • генетическая предрасположенность;
  • отсутствие эффективной реакции на проведение противоретровирусной терапии (ВААРТ).

Патоморфология и гистология

Патоморфологическая картина очагов саркомы Капоши выглядит следующим образом:

  • хаотичность и незавершенность ангиогенеза, то есть формирования новых кровеносных сосудов;
  • разрастание характерных для этой опухоли веретенообразных клеток, имеющих природу и признаки эндотелиальных клеток;
  • иммуноклеточное скопление (инфильтрация) в кровеносных и лимфатических сосудах мононуклеаров (клеток крови с одним ядром).

Остается не совсем ясным и происхождение опухолевых клеток — из клеток лимфатических или кровеносных сосудов. Результаты гистологического исследования разнообразны. По-видимому, это зависит от типа элементов и стадии их развития. На ранних стадиях развития элементов сыпи их клетки имеют вид эндотелиальных клеток лимфатических сосудов, а на более поздних — и лимфатических сосудов, и кровеносных сосудов.

Результаты гистологии саркомы Капоши

Клиническая картина

Общая характеристика

Для клинической картины характерна значительная вариабельность, что создает трудности в диагностике. Наиболее часто заболевание проявляется кожными элементами, реже высыпания появляются на слизистых оболочках.

Субъективные ощущения

Субъективные ощущения возникают относительно редко. Они выражаются в расстройствах чувствительности в виде зуда, холода и жжения, онемения,  ползания «мурашек»,  ощущений ломоты, воздействия электротока (парестезии), болезненности.


ли обычно встречаются в случаях распространенного поражения. Они могут носить колющий, стреляющий, постоянный или приступообразный характер, часто значительно усиливаются в ночное время и бывают достаточно интенсивными. Парестезии сопровождают болезнь чаще, чем боли. Особенно болезненными являются образования с изъязвлением, локализующиеся в области подошвенной поверхности стоп.

Кожные покровы

Первые симптомы саркомы Капоши — это, как правило, пятна розовой, красной, пурпурной или коричневой окраски, затем — узелки и бляшки различных размеров. Их окраска обеспечивается свернувшейся кровью, возникшей в результате даже незначительного (трение одеждой) травматического повреждения множественных тонкостенных сосудов с повышенной ломкостью, пронизывающих опухоль.

Элементы могут быть представлены также полушаровидными узловатыми образованиями с четко выраженными границами и диаметром от 5 до 20 мм, возвышающимися над поверхностью кожи. Они, как правило, безболезненны при пальпации. Их окраска может варьировать от красновато-цианотичной до темно-бурой.

Элементы сыпи при геморрагической саркоме

Сыпь чаще располагается симметрично. Локализоваться очаги могут на любых участках кожи, включая веки и головку полового члена. Наиболее характерной является локализация на ногах, преимущественно, по переднебоковой поверхности голеней и в области стоп.


В случае поражения верхних конечностей элементы сыпи вначале появляются, в основном, в области суставов и тыльной поверхности кистей. Первичные элементы могут также располагаться (очень редко) на волосистой части головы, на ушных раковинах, на кончике носа, губах, на животе, спине. Однако в случае прогрессирования саркомы Капоши локализация в области носа, ушных раковин, губ, полового члена является типичной.

Кроме того, возможно высыпание в области незначительных травм, например, инъекций, ушибов, остаточных явлений абсцессов, опоясывающего лишая и т. д. Часто встречающиеся проявления саркомы Капоши — плотноэластические отеки, которые возникают после узелков и пятен либо предшествуют им. Эти отеки локализуются в области нижних конечностей, реже — на голове, туловище и на верхних конечностях.

Клинические проявления саркомы Каоши

Характерным для болезни на высоте ее развития является распространенность и множественность элементов сыпи с преимущественной ее локализацией на туловище и конечностях. При этом число пятен, узелков, бляшек и опухолевых узловатых элементов иногда исчисляется несколькими сотнями. При любой стадии, как на пораженных участках, так и на визуально здоровых может появляться геморрагическая сыпь в виде пурпуры, экхимозов и даже подкожных гематом.


Часто на пораженных конечностях (обычно на нижних) возникает отек, обусловленный ухудшением оттока лимфы из-за сдавления венозных и лимфатических сосудов новообразованием или опухолью. В результате этого конечность может увеличиваться в объеме почти в 2 раза, развивается слоновость, что приводит к болям и затруднениям при движениях.

Приблизительно в 7,5% возникновение отека предшествует другим кожным элементам. При этом кожные покровы вначале не изменяются, но по мере его развития они становятся темно-фиолетовыми или синюшно-багровыми, твердыми или тестоватыми, спаянными с подлежащими тканями. Кожная поверхность в местах отека бугристая, покрыта большим количеством бородавчатых и папилломатозных разрастаний с гиперкератозом, имеющих бурую или черную окраску. Эти образования формируют множественные борозды, между которыми могут образовываться болезненные эрозии. Поверхность последних покрывается отделяемым со зловонным запахом.

В редких случаях на нормальной коже или на фоне инфильтратов возможно развитие элементов в виде пузырей, представляющих собой лимфатические кисты, наполненные прозрачной жидкостью и склонные к слиянию.

Узнайте также о симптомах других видов рака кожи:>

  • меланома;
  • базальноклеточная карцинома;
  • плоскоклеточный рак кожи.

Слизистые оболочки

Поражения слизистых оболочек, особенно изолированные, при встречаются редко. В полости рта обычно поражается слизистая оболочка на небе (твердом и мягком) и деснах, реже — язык и миндалины. Возможно появление элементов на слизистых оболочках гортани, глотки, половых органов. Высыпания представлены безболезненными или незначительно болезненными пятнами, узелками, плоскими цианотично-красными инфильтратами диаметром 10-30 мм. Изъязвление элементов встречается очень редко. В некоторых случаях возможно вовлечение в процесс конъюнктивы глаз, что может быть первым проявлением СПИД-ассоциированной саркомы Капоши.

Признаки саркомы капоши

Лимфоузлы

Поражение периферических лимфоузлов проявляется их увеличением в диаметре до 30-50 мм. Оно встречается редко и, хотя почти всегда носит не специфический, а реактивный характер, является неблагоприятным прогностическим признаком.

Внутренние органы

Могут поражаться любые внутренние органы с частотой 1 случай на 5 случаев кожных проявлений. Наиболее часто заболевание затрагивает органы пищеварения (желудок и кишечник), верхние дыхательные пути. Изменения во внутренних органах происходят значительно чаще, чем они диагностируются прижизненно, особенно при ВИЧ-ассоциированном и иммуносупрессивном типах саркомы. Причем поражению внутренних органов не всегда сопутствуют кожные проявления.


Костная система

Частота костных поражений составляет приблизительно 28%. Иногда они предшествуют кожным проявлениям и локализуются в тех же зонах. На рентгенограммах костей определяются признаки диффузного остеопороза, периостоза, кистозные образования округлой формы с ободком склеротических изменений, костные эрозии. В случае вовлечения в процесс костного мозга появляются боли.

Классификация

Сколько живут при саркоме капоши?

Характер течения болезни в определенной степени позволяет судить о характере патологического процесса, определяться в выборе тактики лечения и делать приблизительные прогнозы в отношении длительности жизни. В зависимости от характера клинических проявлений в классификации выделяются четыре основных типа болезни:

  1. Классическая саркома Капоши, или спорадический, европейский, идиопатический тип.
  2. Иммуносупрессивный, или ятрогенный.
  3. Эндемический, или африканский.
  4. Эпидемический, или СПИД-ассоциированный.

Классический тип

Характеризуется как саркома Капоши пожилых, поскольку развивается, как правило, у лиц после 50-и лет, хотя в последние годы отмечена тенденция к снижению возрастных границ болезни. Мужчины болеют классическим типом в 9-15 раз чаще, по сравнению с женщинами. Этот тип болезни распространен в государствах Центральной Европы, в России и в Италии.

Очаги поражения имеют, как правило, четкие очертания и обычно локализуются симметрично на тыльной поверхности кистей, на боковой поверхности голеней и на стопах, очень редко — на веках и слизистых оболочках. Иногда могут возникать чувство зуда и жжения, но чаще субъективная симптоматика отсутствует. В классическом типе заболевания выделяют следующие клинические стадии:


Пятнистая

Это ранняя, или начальная стадия саркомы Капоши. Она характеризуется появлением синюшно-красноватых или красновато-бурых пятен диаметром от 1 до 5 см, имеющих гладкую поверхность и неправильные очертания. Их число постепенно увеличивается. Пятна имеют склонность к слиянию между собой. При слиянии из них иногда формируются бляшки. Элементы локализуются, преимущественно, в области дистальных отделов рук и ног. Обычно субъективные ощущения отсутствуют, но иногда могут беспокоить болезненность, жжение и зуд.

Начальная стадия саркомы

Папулезная

Характерными проявлениями являются плотноэластические узелковые элементы полусферической или сферической формы от 2-х до 10 мм в диаметре. Папулы обычно изолированные, но иногда они могут располагаться группами по форме колец или дуг. В результате их слияния формируются бляшки с уплощенной или полушаровидной поверхностью. Папулезные элементы могут быть красно-бурыми, цианотичными с бурым оттенком, темно-коричневыми или цвета окружающей здоровой кожи. Поверхность бляшек бывает гладкая или шероховатая, напоминающая апельсиновую корку. Иногда на их поверхности могут формироваться роговые или папилломатозные разрастания.


Опухолевая стадия

Проявляется формированием единичных или множественных (от десятков до сотен) узлов (опухолей) мягкой или плотноэластической консистенции, иногда расположенных на ножке. Они имеют диаметр от 1 до 5 см, цианотично-бурую или красновато-цианотичную окраску. Опухолевидные образования склонны к слиянию между собой и изъязвлению. Язвы могут распространяться до подкожной клетчатки, сопровождаться болью, бородавчатыми разрастаниями и кровотечениями. Наиболее частая локализация — конечности, особенно на участках, подвергающихся травмированию.

В зависимости от характера течения болезни различают следующие формы классического типа:

Острая

Чаще встречается либо в молодом возрасте, либо у очень пожилых людей. Характерным для этой формы является бурное начало и быстрое прогрессирование процесса, выраженная общая интоксикация организма, высокая температура, ранняя генерализация кожных элементов в виде множественных узелков или опухолевых образований с локализацией в области лица, туловища и конечностей, увеличение лимфоузлов и поражение внутренних органов. Средняя продолжительность жизни составляет 1 год (от 2-х месяцев до 2-х лет). Смертельный исход возникает на фоне генерализации процесса, выраженной интоксикации и истощения.

Подострая

Характеризуется меньшими интенсивностью и выраженностью клинической картины, а также более медленным, по сравнению с острой формой, прогрессированием. При острой и подострой формах рано и в большом количестве формируются, распадаются и изъязвляются опухолевые образования.  Глубокие язвы имеют неправильные очертания, вывороченные края, синюшную окраску и бугристое кровянисто-гангренозное дно.

Формирование язв сопровождается выраженными болями в этих областях, интоксикацией, высокой температурой с ознобами. В случае продолжающейся генерализации в процесс вовлекаются слизистые оболочки, лимфатические узлы, внутренние органы, чаще всего — органы пищеварения и дыхания. Без проведения своевременного и адекватного лечения смертный исход наступает через 2-3 года от начала заболевания. При своевременном диагностировании и проведении оптимальной терапии возможна трансформация подострой формы в хроническую.

Хроническая

Является наиболее частой. Для нее характерно медленное прогрессирование, ограниченность поражения, относительно доброкачественное течение и более благоприятная симптоматика. Кроме того, хроническая форма патологии более чувствительна к проводимой терапии. Опухолевая стадия, то есть развитие узлов, поражение лимфоузлов и внутренних органов происходят на поздних сроках болезни. Ее длительность в среднем составляет около 10-и лет. Иногда длительность болезни составляет 15-20 лет, а летальный исход связан с другими причинами.

В последние годы классический тип заболевания все чаще утрачивает свою типичность. Например, ранние симптомы почти у 30% больных возникают раньше 50 лет, все чаще встречается асимметричность локализации первичных очагов поражения, значительно увеличилось число больных (свыше 10%) с одновременным поражением кожных покровов и слизистых оболочек, хроническое течение болезни нередко становится более агрессивным и протекает как подострое.

Фото саркомы Капоши

Иммуносупрессивный тип

Обусловлен терапией, проводимой после трансплантации органа и направленной на подавление развития иммунной реакции отторжения трансплантата, или длительным приемом иммуносупрессивных средств, назначаемых в целях лечения системных аутоиммунных заболеваний. Мужчины в этой группе больных заболевают саркомой Капоши в 2 раза чаще женщин. Этот тип болезни от хронического течения классического типа отличается:

  • внезапным началом и стремительным прогрессированием;
  • появлением множественных или единичных пятен и узелков;
  • быстрой трансформацией пятен и узелков в опухолевые узлы, которая напоминает острое и подострое течение классического типа;
  • частым развитием поражения внутренних органов;

В тех случаях, когда иммуносупрессивный тип заболевания развивается не после трансплантации органа, а через 3-4 года после начала лечения иммуносупрессивными препаратами системной аутоиммунной патологии, течение болезни:

  • имеет доброкачественный характер;
  • внутренние органы и слизистые оболочки поражаются значительно реже;
  • пятнистые и узелковые элементы в течение многих лет могут не подвергаться трансформации в опухоли;
  • после прекращения проведения иммуносупрессивной терапии возможно даже наступление выздоровления от саркомы Капоши.

Эндемический тип

Распространен, преимущественно, среди населения Центральной Африки и протекает в виде молниеносной, или стремительной, и хронической форм. Первая развивается в основном у детей первого года жизни и в течение 2 – 3-х месяцев заканчивается летальным исходом. Хроническая форма своим течением сходна с таковой при классическом типе.

СПИД-ассоциированный тип

По сравнению с идиопатической формой, развивается в среднем в 37 лет и в 95% сопровождается кожной симптоматикой. Элементы, количество которых может быть от единичных до сотен, представлены мелкими голубоватыми или ярко-розовыми пятнами и узелками, которые имеют сходство с укусами насекомых, но не беспокоят больного. Элементы постепенно увеличиваются до 3-4 см, превращаясь в пятна, узелки, папулы, бляшки. Типичные опухолевые образования в 30% локализуются на слизистой оболочке глотки, твердого и мягкого неба.

Одной из важных особенностей СПИД-ассоциированного типа саркомы Капоши является преимущественная локализация первичных очагов на лице, особенно на кончике носа, а также на верхних конечностях и на слизистых оболочках. Слизистая оболочка ротовой полости поражается в 15-30%, и из них в 97% элементы поражают небную слизистую оболочку, реже — таковую щек, десен, языка. Также возможно расположение элементов сыпи в области конъюнктивы, слезных желез, в периорбитальной зоне.

На туловище элементы имеют удлиненную или овальную форму и располагаются в длину параллельно лангеровским линиям. Значительную опасность представляет собой поражение слизистых оболочек гортани и глотки, приводящие к затруднениям дыхания, нарушению глотания, опасным кровотечениям. Очень часто проявления патологии выявляются в лимфоузлах.

Внутренние органы при эпидемическом типе заболевания поражаются в 45-75%, из которых 5% протекают без кожных поражений. Из внутренних органов наиболее часто болезнью затрагиваются желудок и 12-перстная кишка, трахея, легкие, результатом чего может быть сердечная недостаточность, обструкция бронхов, ателектаз доли легкого.

Характерная особенность этого типа болезни — обязательное распространение кожных высыпаний, ограниченных на начальных этапах болезни, с поражением в течение 1-1,5 лет внутренних органов. Последнее и является у 10-20% больных со СПИД причиной летального исхода.

Признаки саркомы капоши

Принципы диагностики

Диагностика базируется на данных общепринятого физикального осмотра и дополнительных методах исследования. При этом учитываются федеральные клинические рекомендации при саркоме Капоши от 2013 г., предложенные Российским обществом дерматовенерологов и косметологов. В них отмечается необходимость тщательного комплексного проведения обследования в целях установления степени распространенности процесса. Это обследование должно состоять из:

  • полноценного врачебного осмотра не только кожных покровов, но и слизистых оболочек ротовой полости и половых органов;
  • обязательного проведения ультразвукового исследования органов брюшной полости, дополненного (в случае необходимости) магнито-резонансной и компьютерной томографией;
  • проведения гастродуоденоскопии и колоноскопии в случаях наличия симптомов поражения внутренних органов, выявления очагов поражения на слизистых оболочках, наличии крови в анализах кала и других симптомах поражения органов пищеварения;
  • рентгенографии или (лучше) компьютерной томографии органов грудной клетки, позволяющих выявить поражение легких или увеличение лимфатических узлов средостения;
  • проведения бронхоскопии (по показаниям), в процессе которого на стенках бронхов могут быть выявлены узелки вишнево-красного цвета;
  • проведения гистологического исследования биоптатов кожи и/или слизистой оболочки, полученных в очагах поражения;
  • исследования методом полимеразной цепной реакции в реальном времени в целях идентификации вируса герпеса человека 8 типа;
  • исследования крови на наличие ВИЧ-инфекции.

Рекомендации по лечению и профилактике

Лечение саркомы Капоши должно преследовать следующие цели:

  1. Уменьшение степени выраженности симптоматики заболевания и предотвращение его прогрессирования.
  2. Достижение ремиссии опухоли.
  3. Увеличение продолжительности жизни пациента.
  4. Повышение качества жизни и продление его трудоспособности.

Выбор методов терапии зависит от клинического типа патологии, стадии заболевания и остроты течения, степени генерализации и вовлечения внутренних органов и систем в патологический процесс.

Несмотря на подтверждение значительным числом исследований главной роли в механизме развития саркомы Капоши онкогенной герпес-вирусной инфекции (HHV-8), многочисленные попытки лечения заболевания специфическими антигерпетическими средствами оказались неэффективными.

Главные методы лечения локализованных форм заболевания:

  • метод хирургического иссечения очага поражения;
  • проведение криодеструкции;
  • лучевая терапия;
  • воздействие топическими препаратами, являющимися производными ретиноевой кислоты.

Терапия диссеминированных форм патологии (включая поражение внутренних органов) основана на разработанных схемах применения препаратов при:

  1. Классическом типе — рекомендовано применение пегилированного липосомального доксорубицина гидрохлорида, винбластина, комбинации доксорубицина с блеомицином или винкристином, интерферона.
  2. Иммуносупрессивном типе заболевания — рекомендуется изменить схему применения иммуносупрессоров с одновременным проведением курсов липосомального доксорубицина и паклитаксела.
  3. СПИД-ассоциированном типе — проведение начальной высокоактивной антиретровирусной терапии, а при отсутствии эффекта — системной цитостатической терапии.

Новые подходы в терапии заболевания включают применение Валганцикловира, подавляющего репликацию вируса герпеса человека 8 типа, Интерлейкина-12, иммуносупрессоров Сиролимуса и Эверолимуса, ретиноидных соединений, Иматиниба, Сорафениба, матричной металлопротеиназы.

Первичная профилактика болезни не осуществляется. Врачебное внимание уделяется особенно больным, которые получают иммуносупрессивные препараты, а также пациентам, инфицированным HHV-8. Проведение вторичной профилактики заключается в диспансерном наблюдении за больными пациентами и повышение их иммунного состояния, предотвращение обострений болезни и осложнений от применяемой терапии, а также осуществление реабилитационных мероприятий.

Источник: BellaEstetica.ru

Что такое саркома Капоши

Саркома Капоши представляет собой онкологическое заболевание, которое характеризуется образованием множественных очагов ракового роста. Как правило, при этом заболевании поражаются кожные покровы, но иногда саркома распространяется на лимфатическую систему, затрагивает слизистую кишечника, желудка, легких. Чаще болеют мужчины.

Описание заболевания составил в 1872 году дерматолог Капоши из Венгрии. Болезнь проявляется патологическим разрастанием кровеносных сосудов за счет неумеренного деления эндотелиальных клеток, что в конечном итоге приводит к поражению кожного покрова. Проявляется багровыми или фиолетовыми бляшками и узлами и отеком окружающих тканей.

Заболевание иногда развивается стремительно, со скорым неблагоприятным исходом (деформация конечностей, обильные кровотечения из новообразований, лимфостаз, инфицирование), а иногда прогрессирует постепенно, до 10 лет и более. Такое течение саркомы называют хроническим.

Фото

Саркома Капоши

Симптомы саркомы Капоши

Характерные симптомы:

  • новообразования на теле слегка выпуклые или плоские, напоминающие небольшие узелки или пятна;
  • цвет пятен темный, пурпурный или красный, не меняется при надавливании;
  • гладкость пятен, наличие внутренних кровоизлияний, отек прилегающих тканей;
  • вовлечение в поражение внутренних органов, слизистых оболочек и лимфоузлов.

Пятна саркомы на теле ведут себя по-разному. Некоторые наблюдают образования только на одном участке тела, а у других новые отметины возникают с регулярностью раз в неделю или месяц. Частота проявлений определяется слабостью иммунитета человека.

В случаях острой раковой интоксикации появляются следующие симптомы:

  • стойкое увеличение температуры тела;
  • острый болевой синдром, который удается купировать только с помощью наркотических аналептиков;
  • недомогание, утомляемость и потеря работоспособности;
  • снижение аппетита и массы тела.

Саркома Капоши при ВИЧ

Три варианта течения:

  • острое: саркома развивается стремительно, летальный исход наступает через 2 года после начала болезни;
  • подострое: при игнорировании лечения срок жизни пациента – 3 года;
  • хроническое: считается доброкачественным протеканием саркомы, пациент может полноценно жить без лечения 10 лет и более.

Симптомы и признаки:

  • образование пятен на коже розового-синего цвета;
  • образование узлов и язвочек;
  • ломота в теле и боль в мышцах;
  • слабость;
  • отеки конечностей;
  • увеличение лимфоузлов;
  • появление сыпи на слизистых оболочках;
  • жжение кожи;
  • поражение внутренних органов.

Лечение саркомы Капоши

При классической форме саркомы Капоши результаты дает лучевая терапия пораженных участков. При эндемической форме предпочтительна химиотерапия. При ятрогенной форме требуется снизить дозу или отменить иммунодепрессанты. При эпидемической форме саркомы Капоши применяют местное лечение, а в случае обширного поражения кожи и слизистых или поражения внутренних органов прибегают к химиотерапии.

Для уменьшения опухолевых узлов и предотвращения образования новых используются следующие методики:

  • Местное лечение: использование кремов, гелей для блокировки роста узлов. Слабое воздействие на поздних стадиях, но положительный терапевтический эффект при раннем выявлении образований.
  • Лучевая терапия: локальное облучение опухолей для снятия болевых синдромов, остановки роста, предупреждения рецидивов.
  • Криотерапия: основывается на прижигании кожных фрагментов опухоли с помощью жидкого азота. Разрушает раковые клетки.
  • Лазерная терапия: для удаления небольших поверхностных опухолей применяют импульсный лазер на красителях. Метод результативный, но дорогой.
  • Хирургическое лечение:направлено на крупные опухолевые образования, иссечение единичной опухоли, лечение повреждений внутренних органов.
  • Электрокоагуляция: применяют для лечения изъязвленных, кровоточащих узлов.

  

Системная терапия

Также применяется комплексная химиотерапия следующими препаратами:

  • доксорубицин;
  • этопозид;
  • блеомицин;
  • винкристин;
  • палитаксел.

У химиотерапии много побочных эффектов и этот метод тяжело переносится организмом, однако другого способа воздействия на заболевание пока нет. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции.

Паллиативное лечение

Народные средства

Прогноз при саркоме Капоши

Часто саркома приводится к стадии ремиссии, после чего назначается курс иммунотерапии (антиретровирусная терапия), который не требует постоянного посещения больницы. Главное: надо регулярно контролировать наличие новообразований на коже, слизистых и лимфоузлах, проходить диагностику каждые 6-12 месяцев.

Злокачественным течением характеризуются острая и подострая формы классической саркомы Капоши (смерть наступает в течение 1-3 лет); при хронической форме течение, как правило, доброкачественное. При иммуносупрессивной саркоме, развившейся после трансплантации, прогноз также неблагоприятный; саркома, возникшая на фоне иммуносупрессивной терапии, характеризуется доброкачественным течением.

Симптомы саркомы Капоши носят обратимый характер, как правило, у пациентов с нормальным иммунитетом. Первоочередной задачей терапии саркомы Капоши становится поднятие сопротивляемости организма. Прогноз заболевания определяется первичным поражением, на фоне которого развиваются очаги мутации тканей. Так, например, у ракового поражения при иммунодефицитном состоянии организма неблагоприятный исход.

Классификация саркомы Капоши

Выделяют 4 клинических формы саркомы Капоши, которые характеризуются симптоматикой, территориальной принадлежностью пациента и прогнозом на течение заболевания.

  • Классический тип: пациенты – жители европейских стран. Пятна появляются на кистях, стопах и голенях, не сопровождаются жжением или зудом. Заболевание проходит через три стадии: пятнистая, папулезная (пятна уплотняются, сливаются) и опухолевидная (образования переходят в узлы и изъязвляются).
  • Эндемический тип: распространен среди жителей Центральной Африки. Проявляется в раннем детстве (до 1 года), локализуется на внутренних органах и лимфоузлах, не проявляется на коже.
  • Эпидемический тип: ранневозрастное (до 40 лет) заболевание, проявляющееся у ВИЧ-инфицированных пациентов. Характеризуется стремительным течением и опасностью для жизни пациента. Диагностирование автоматически ставит диагноз СПИД у пациента.
  • Иммуносупрессивный тип: саркома Капоши с положительным прогнозом к излечению.Проявляется при пересадке почки или другого органа пациенту из-за комплексного приема иммуносупрессоров (медикаментов, направленных на предотвращение отторжения тканей).

По течению различают острую, подострую и хроническую формы. Это деление условно, поскольку подострая форма при адекватной терапии иногда переходит в хроническую, а хроническая при нерациональном лечении приобретает черты, характерные для подострой. Тем не менее выделение отдельных типов заболевания и форм течения представляется целесообразным, поскольку патогенез, клиническая картина, интенсивность патологического процесса, а также прогноз для жизни в каждом случае отличаются.

Острую форму отличает стремительная генерализация процесса. Нарастающие симптомы интоксикации и кахексия становятся причиной смерти в течение 2 месяцев — 2 лет. У подострой формы менее интенсивное и не столь злокачественное течение. Продолжительность болезни без лечения 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма, при которой продолжительность заболевания составляет 8-10 лет и более.

Диагностика саркомы Капоши

Точный диагноз возможен только после проведения следующих анализов:

  • Осмотр тела, слизистых оболочек и половых органов.
  • Биопсия и последующая гистология (исследование пораженных тканей на предмет выявления типа опухоли).
  • Ультразвуковая диагностика лимфоузлов и брюшной полости.
  • Эндоскопическое и ретроманоскопическое исследование пищеварительного тракта.
  • Бронхоскопия и рентген легких.
  • Развернутая иммунограмма.
  • Анализ крови на наличие вируса герпеса 8 вида.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику делают с сосудистыми заболеваниями, характеризующимися образованием пятнисто-узелковых элементов:

  • телеангиэктатическая псевдосаркома Капоши;
  • псевдосаркома Стюарта—Блюфарба;
  • внутрисосудистая папиллярная эндотелиальная гиперплазия;
  • бактериальный ангиоматоз.

Иногда саркому Капоши приходится дифференцировать со следующими заболеваниями:

  • пигментной и другими формами красного плоского лишая;
  • фиксированной лекарственной эритемой;
  • лейомиомой;
  • лейомиосаркомой;
  • гемангиоперицитомой;
  • меланомой;
  • саркоидозом.

Причины саркомы Капоши

К группам риска относятся:

  • ВИЧ-инфицированные мужчины.
  • Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.
  • Лица из экваториальной Африки.
  • Лица с пересаженными органами (реципиенты).

Главным фактором риска для развития заболевания становится наличие СПИДа. Вероятность саркомы Капоши у мужчин с синдромом иммунодефицита составляет 50-60%. Для ВИЧ-инфицированных пациентов этот тип рака самый распространенный.

Профилактика саркомы Капоши

Два вида профилактики саркомы Капоши:

  • первичная: работа по выявлению групп риска, обследованию, поддержанию иммунитета;
  • вторичная: относится к заболевшим лицам – это стационарное лечение, наблюдение, противовирусная и предупреждающая терапия, реабилитационные мероприятия.

Чтобы снизить риск развития заболевания врачи рекомендуют:

  • Проходить полную ассоциированную профилактику по заражению ВИЧ-инфекцией и эпидемией вируса герпеса.
  • Лечение при выявлении ВИЧ-инфекции.
  • Регулярный контрольный осмотр у врача.
  • Поддерживать иммунитет.

Вопросы и ответы по теме «Саркома Капоши»

Вопрос: Здравствуйте. У мамы диагнестировали саркому желудка, месяц назад. Гемоглабин был 80, а сейчас 70. Болей нет, но сильная слабость. Как поднять гемоглобин и чем еще можно помочь? P.S. Маме 72 года, больное сердце. В операции и химии отказано.

Ответ: Здравствуйте. При неоперабельных опухолях терапия направлена на облегчение симптомов и максимально возможное снижение скорости прогрессирования заболевания.

Вопрос: Здравствуйте, у мужа на ноге уже год на ноге маленькая шишка, ходил к дерматологу, она нас ошарашила, написав в диагнозе «капоши». Направили к онкологу, тот вообще не сказал какой диагноз — назначил операцию не проведя никаких анализов, просто помяв шишечку. Ходили к хирургам они сказали похоже на фиброму. Скажите пожалуйста, это похоже на «капоши», или что то другое. И можно ли до операции сдать какие-нибудь анализы?

Ответ: Здравствуйте. Есть 2 вида исследований, которые можно провести перед удалением — 1) тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием материала 2) дерматоскопия, которая, на мой взгляд, более предпочтительна. Отказываться от удаления, думаю, нецелесообразно. Если образование является раком кожи или меланомой — его нужно удалять, чтобы произвести гистологическое исследование, подтвердить, что оно злокачественное и провести необходимое лечение. Другого пути, к сожалению, нет, т.к. первые два метода, которые я указал, обладают точностью не более 95%, в отличие от гистологического исследования у которого 100%. Если злокачественное образование «не трогать» оно будет расти и может дать метастазы. Вместе с тем, не хочу слишком забегать вперёд, т.к., на мой взгляд, образование, с высокой степенью вероятности, доброкачественное. Думаю, что стоит довериться мнению онколога, который Вас смотрел.

Источник: www.diagnos-online.ru

Что такое саркома Капоши

Опухоль при этой болезни образуют сосуды. Патологию первым описал дерматолог из Венгрии Мориц Капоши, поэтому она носит его имя. Медики используют еще такие названия онкологического заболевания:

  • ангиосаркома Капоши;
  • множественный геморрагический саркоматоз;
  • ангиоретикулез Капоши;
  • ангиоэндотелиома кожи.

Саркома или синдром Капоши – злокачественная раковая опухоль с прогрессивным развитием. Болезнь поражает людей со низким иммунитетом, ВИЧ-инфицированных и больных СПИДом. Патология не заразна. Новообразования поражают весь организм:

  • кожу на спине, груди, лице и шее, руках и ногах;
  • слизистые оболочки половых органов, полости рта, глаз и горла;
  • лимфоузлы;
  • печень;
  • кишечник;
  • желудок;
  • селезенку;
  • мозг;
  • легкие.

Синдром Капоши имеет следующий механизм развития:

  • При снижении иммунитета активируются вирусы герпеса 8 типа.
  • От их воздействия увеличивается количество клеток эндотелия, которые расположены на внутренних поверхностях сосудов.
  • В стенках образуются дефекты, через них проходят эритроциты.
  • Идет разрастание соединительной ткани (фибропластов), которые имеют форму веретена. Процесс ускоряют активные вещества клеток цитокины.
  • В очаге болезни распространяются лимфоциты и макрофаги.

Чем опасен множественный геморрагический саркоматоз

Заболевание на последней стадии развития имеет высокую степень злокачественности и смертности. Больные СПИДом при этом диагнозе умирают через три месяца. Саркома Капоши при ВИЧ заканчивается летальным исходом в 80% случаев. Половина больных не живет более двух лет.

Развитие саркомы приводит к таким осложнениям:

  • появление язв, которые кровоточат;
  • сильные отеки ног, возникновение слоновости;
  • инфицирование ран бактериями;
  • внутренние кровотечения;
  • нарушение подвижности конечностей;
  • интоксикация организма продуктами распада опухолей;
  • потеря зрения;
  • метастазы в соседние органы;
  • остеосаркома при поражении костных тканей;
  • расстройство функций внутренних органов;
  • деформация стопы, суставов ног.

Группы повышенного риска

Синдром Капоши нередко развивается у лиц пожилого возраста. Заболевание часто встречается у молодых мужчин. В зоне риска находятся такие люди:

  • пациенты, которым пересадили почки (реципиенты);
  • больные с диагнозом ВИЧ;
  • лица, которые живут в странах на берегу Средиземного моря;
  • жители экваториальной Африки;
  • пациенты после проведения химиотерапии;
  • пассивные гомосексуалисты.

Классификация патологии

По течению болезни выделяют такие виды саркомы Капоши:

  • Острый, при котором идет стремительное развитие процессов. Больной живет минимум 2 месяца, самый большой срок – до двух лет.
  • Подострый. При нем трагический исход наступает через три года.
  • Хронический, когда пациент с опухолью живет более десяти лет.

Вид синдрома Капоши с учетом типа высыпаний:

  • Узелковый. На начальном этапе бляшки и узлы расположены на ногах, имеют фиолетовый цвет. При развитии болезни распространяются по всему телу.
  • Генерализированный. Опухоль поражает кожу и внутренние органы.
  • Красный. Новообразования похожи на полип пурпурного цвета с ножкой.
  • Инфильтративный. Болезнь поражает поверхностные слои кожи и проникает в глубокие ткани костей и мышц.

При классификации выделяют следующие типы саркомы Капоши:

  • Иммуносупрессивный. Возникает при лечении цитостатиками после пересадки почки. Опухоль отличает злокачественный характер. Редко встречается поражение лимфоузлов и внутренних органов.
  • Классический. Образования наблюдают на кистях, ногах. Поражение охватывает слизистые оболочки, внешнюю часть уха, кожу на голове под волосами. Симптомы выражены мало, могут быть жар и зуд.

Агрессивное развитие характеризует такие виды ангиосаркомы Капоши:

  • Эпидемический, который часто наблюдают на слизистых оболочках, верхних конечностях. Такая опухоль – это главный признак ВИЧ-инфекции. Появляется сыпь во рту, на носу, увеличиваются лимфоузлы.
  • Эндемический. Вид встречается у жителей Африки. Часто болеют новорожденные, саркома распространена на внутренние органы ребенка и лимфатические узлы. Характерные симптомы: боль, гиперемия, потоотделение.

Признаки саркомы Капоши

Опухоль, которая состоит из сосудов, часто имеет пурпурную окраску. Встречаются образования бурого и фиолетового цвета. При начальной стадии болезни у больных ВИЧ-инфекцией наблюдают симптомы синдрома Капоши:

  • большое количество мелких опухолей;
  • пятна на коже с шелушением;
  • гладкие узелки;
  • поражение слизистой оболочки рта;
  • увеличение лимфоузлов;
  • отсутствие боли;
  • жжение и зуд кожи;
  • ломота в суставах;
  • мышечная боль;
  • отеки ног.

Развитие саркомы у больных ВИЧ-инфекцией – признак перехода болезни в стадию СПИДа. Опухоли часто развиваются у молодых людей, которым не исполнилось 40 лет. Особенности проявления симптомов:

  • большая площадь поражения;
  • первые высыпания появляются на гениталиях, спине и животе, голове или шее;
  • пятна и узелки имеют яркий красный цвет;
  • образуются язвы, которые нагнаиваются и кровоточат;
  • опухоль стремительно распространяется на лимфоузлы, ЖКТ, легкие, полость рта.

Выделяют следующие стадии злокачественности онкологической болезни:

  • Начальная или пятнистая. Возникают пятна неправильной формы размером до пяти миллиметров.
  • Папулезная саркома. Формируются плотные узлы, которые при слиянии образуют бляшки. Идет сдавливание тканей.
  • Опухолевая стадия. При ней появляются разрастания раковых клеток. Красные пятна образуют большие очаги. Идут метастазы во все органы, кровотечения из поврежденных тканей. Это самый злокачественный тип болезни.

Первые признаки заболевания

На начальной стадии развития саркомы наблюдают синие пятна на коже ног. Первые симптомы саркомы Капоши:

  • расширение сосудов в области опухоли;
  • отеки тканей;
  • повышение температуры тела;
  • высыпания на ступнях и голенях;
  • головокружение.

При развитии синдрома идет увеличение количества пятен. На начальной стадии они имеют размер около пяти миллиметров, постепенно сливаются в большие массивы. Возникают такие симптомы саркомы:

  • кровохарканье;
  • красно-синюшный цвет элементов;
  • нарушение дефекации;
  • увеличение и болезненность лимфоузлов;
  • ощущение «мурашек» на коже.

Папулезная стадия

Начальный этап синдрома Капоши заканчивается с изменением внешнего вида высыпаний. Появляются папулы, которые имеют такие особенности:

  • диаметр до 1 сантиметра;
  • возвышение над кожными покровами;
  • полусферическая форма;
  • плотность и эластичность на ощупь;
  • четкие очертания;
  • слияние в шероховатые бляшки;
  • давление на соседние ткани и нарушение их функций.

Опухолевая стадия

Это самый опасный этап развития саркомы Капоши. Главные симптомы стадии:

  • внутренние кровотечения, которые сопровождают поражение органов;
  • опухоли на коже величиной до пяти сантиметров;
  • уплотнения красно-синего цвета;
  • язвы, которые трескаются, кровоточат;
  • нагноение раны при попадании бактерий;
  • лихорадка;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • похудение;
  • потливость;
  • распространение метастазов по организму.

Как выглядит саркома Капоши

Развитие опухоли в результате размножения герпесвируса 8 типа провоцирует ВИЧ-инфекция. При ней первые симптомы появляются на ногах. Внешний вид саркомы зависит от области поражения. На начальной стадии болезни на коже наблюдают следующие признаки:

  • пятна, бляшки или узелки;
  • их цвет от ярко-красного до пурпурного и синюшного, не меняется при надавливании;
  • обширные области при прогрессировании патологии.

Синдром Капоши, который развивается на фоне ВИЧ-инфекции, с учетом локализации имеет такой вид:

  • Если поражены слизистые оболочки, наблюдают мелкую сыпь в полости рта, на гениталиях.
  • При опухоли на внутренних органах нарушаются их функций, развиваются кровотечения.

Саркома кожи

Первые проявления синдрома Капоши наблюдают на туловище и голове, половых органах. Сосудистые опухоли кожи составляют 70% всех случаев. Выделяют поражение ног, заболевание называется псевдосаркома. При ВИЧ-инфекции наблюдают такие симптомы опухоли кожи:

  • красные пятна;
  • мелкие пурпурные высыпания в виде узелков или папул (см. на фото);
  • при надавливании цвет опухоли не изменяется;
  • гладкая или шероховатая поверхность;
  • некроз тканей в середине элементов;
  • отсутствие боли;
  • склонность к образованию сплошной области поражения;
  • кровоизлияния под кожу;
  • язвы, которые трескаются, гноятся и кровоточат.

Поражение слизистых оболочек

Саркома Капоши часто поражает полость рта, горло. Высыпания наблюдают на нёбе, языке, в носоглотке. Первые симптомы изменений на слизистых оболочках:

  • трудность глотания;
  • отказ от приема пищи;
  • боли во рту;
  • затрудненное дыхание;
  • нарушение речи.

При синдроме Капоши чамто бывают поражены слизистые оболочки внутренних органов. Симптомы заболевания:

  • Опухоль в легких сопровождают кашель, кровохарканье, одышка, бронхоспазмы.
  • При поражении желудка и кишечника бывают сильные боли, нарушение стула, кровотечения.

Ангиосаркома внутренних органов

Изменения в почках, селезенке, органах ЖКТ наблюдают у большинства пациентов на последней стадии синдрома Капоши. Опухоль распространяется на кости, лимфоузлы, головной мозг и сердце. У половины больных через полгода возможен летальный исход. Симптомы болезни при поражении внутренних органов:

  • непроходимость кишечника;
  • нарушение памяти;
  • ограничение подвижности суставов;
  • сильные боли;
  • расстройство стула;
  • кровотечения;
  • расстройство сознания.

Причины развития саркомы Капоши

Заболевание начинается при активизации вируса герпеса 8 типа. Толчком для этого служит резкое снижение иммунитета. Причины проявления синдрома Капоши:

  • гомосексуализм;
  • иммуносупрессивная терапия после пересадки донорских органов;
  • беспорядочные сексуальные связи;
  • употребление наркотиков;
  • нарушение лимфотока;
  • частые болезни кожи;
  • обморожения и травмирование конечностей.

Провоцирующими факторами развития симптома Капоши могут быть такие заболевания:

  • опухоли лимфатической системы лимфома, злокачественная гранулема и лимфосаркома;
  • грибковые инфекции;
  • онкологические патологии крови лейкоз и миелома;
  • пневмоцистная пневмония;
  • ВИЧ-инфекция;
  • лейкемия.

Диагностика

В случае саркомы высыпания на коже похожи на проявления микоза, красного плоского лишая и других патологий. Врачам необходимо провести дифференцированную диагностику. На приеме выполняют внешний осмотр пациента, выслушивают жалобы. В этом процессе участвуют дерматолог, инфекционист и онколог.

Для постановки диагноза назначают такие исследования:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • биопсия высыпаний;
  • гистологическое исследование, которое обнаруживает веретенообразные клетки и опухоли сосудов;
  • анализ крови на ВИЧ;
  • иммунологическое исследование для выявления нарушений иммунитета;
  • УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография при поражениях внутренних органов;
  • колоноскопия и гастроскопия при опухолях ЖКТ;
  • рентген легких;
  • бронхоскопия.

Лечение саркомы Капоши

Перед врачами стоят задачи: остановить рост опухоли, облегчить симптомы болезни, повысить качество жизни больного, увеличить ее продолжительность. Для лечения саркомы используют такие методы:

  • Применение лекарств для повышения иммунитета, остановки роста опухоли и размножения вирусов герпеса.
  • Лучевая терапия для разрушения раковых клеток.
  • Хирургическое иссечение опухолевых тканей.
  • Криотерапия.
  • Аппликации на кожу при начальной стадии болезни.

Системная терапия

Тактика лечения включает применение лекарств в форме таблеток и инъекций. Для воздействия на опухоль используют такие методы:

  • антиретровирусное лечение, которое повышает иммунитет и тормозит распространение вирусов;
  • химиотерапия для остановки роста новообразований;
  • инферонотерапия для повышения иммунного статуса.

Химиотерапия

Лечение саркомы у пациентов с ВИЧ-инфекцией и СПИДом проводят в стационаре. Выполняют несколько курсов химиотерапии с учетом состояния больного. Назначают:

  • Проспидин;
  • Винкристин;
  • Этопозид;
  • Таксол;
  • Интерферонотерапия

Поддержать иммунитет при саркоме помогают лекарства, которые содержат интерферон:

  • Интрон-А;
  • Реаферон ЕС;
  • Роферон-А.

Высокоактивная антиретровирусная терапия

Лекарства этой группы уничтожают вирус герпеса, восстанавливают иммунитет. Лечение — не менее года. Замедлить развитие саркомы помогают такие средства:

  • Абакавир Канон;
  • Тенофовир;
  • Вирамун;
  • Элпида;
  • Калетра;
  • Презиста.

Местное лечение

При поражениях кожи используют следующие методы воздействия на высыпания:

  • Лучевая терапия, при которой уничтожают клетки рака. Лечение уменьшает отек и боль, останавливает кровотечение.
  • Криотерапия. Жидкий азот замораживает новообразования.
  • Аппликации с Проспидином, которые тормозят рост раковых клеток.
  • Электрокоагуляция для прижигания очагов поражения.

Прогноз и профилактика

Сценарий развития саркомы зависит от таких параметров:

  • наличие ВИЧ-инфекции, СПИДа и оппортунистических болезней, которые возникают при сниженном иммунитете.
  • поражение внутренних органов;
  • стадия заболевания;
  • состояние иммунитета;
  • степень интоксикации организма.

Возможные прогнозы саркомы Капоши:

  • Благоприятный исход при хорошем иммунитете, своевременном лечении.
  • При быстром прогрессе болезни половина пациентов умирает в течение двух лет.
  • Один год способны прожить 40% пациентов при отсутствии терапии и резком снижении иммунитета.
  • Летальный исход у больных с диагнозом СПИД наступает через 3 месяца.

Избежать развития саркомы помогут такие рекомендации:

  • Своевременно выявляйте иммунодефицитные состояния.
  • При появлении первых симптомов поражения кожи обращайтесь к доктору.
  • Поддерживайте иммунитет закаливанием и приемом лекарств.
  • После пересадки органов обязательно проведите иммуносупрессивную терапию, которую назначил врач.
  • Исключите переохлаждение организма.
  • Избегайте случайных половых контактов.
  • Проходите плановые диспансерные обследования.

Источник: vrachmedik.ru

Отличия Саркомы Капоши от других видов рака

Для Саркомы Капоши (СК) характерны множественные новообразования злокачественного типа на поверхности кожи. Иногда поражаются лимфоузлы и слизистые оболочки. Основой раковых очагов служит преобразованный эндотелий кровеносных сосудов. Изначально образуются пятна красного и синего оттенков. По мере развития заболевания, они трансформируются в узлы, размер которых может достигать 5 см в диаметре.

Наибольшую распространенность СК получила среди людей, заражённых СПИДом. Порядка половины инфицированных обращаются в медицинские учреждения с жалобами на болезненные дерматологические проявления. Кроме того, в группе риска находятся пожилые люди средиземноморского происхождения, коренные жители экваториальной Африки, пациенты, перенёсшие трансплантацию органов, а также те, кто проходил длительную иммуносупрессивную терапию.у Саркома Капоши у женщин диагностируется гораздо реже, чем у мужчин.

Признаки саркомы капоши

Этиология заболевания

Истинные причины саркомы Капоши назвать сложно. Предполагается, что она имеет инфекционное происхождение, но точный штамм вируса до сих пор так и не установлен. У больных СК в организме вырабатываются определённые антитела, аналогичные тем, что образуются после инфицирования герпесным вирусом 8 типа — HHV-8, поэтому эти заболевания считают взаимосвязанными. Вирус герпеса передается через слюну, кровь и половым путем.

Важным фактором, объединяющим всех больных, является низкий иммунный статус (независимо от того, чем было вызвано его ослабление). Нередко патология проявляется на фоне других онкологических процессов:

  • лимфогранулематоз;
  • лимфосаркома;
  • лейкоз;
  • миеломатоз;
  • грибовидный микоз и др.

Вопреки названию заболевания, специалисты считают его не истинной саркомой, а специфическим ответом на инфекционное поражение. Это объясняет слабую способность тканей к митозу (клеточному делению), возникновение очагов на отдельных участках кожи, отсутствие опухолевых проявлений на клеточном уровне и наличие признаков воспаления.

Виды и симптомы СК

Все виды СК развиваются по одному и тому же принципу, различаясь только локализацией очагов и интенсивностью их прогрессирования. Основные симптомы саркомы Капоши:

  1. Возникновение на коже синюшных пятен, которые с течением времени увеличиваются в размерах и преобразуются в плотные узлы. В редких случаях возможно формирование папул, похожих на красный плоский лишай.
  2. Образованные узлы постоянно увеличиваются, могут достигать размеров теннисного мячика, их поверхность шелушится. Становятся заметными сосудистые звездочки.
  3. Сильный болевой синдром.

При получении положительного эффекта от терапии и повышении иммунитета возможен регресс опухолевых очагов. После рассасывания узлов на коже остаются рубцы с выраженной гиперпигментацией. В зависимости от клинических особенностей развития СК, различают 4 варианта болезни:

  1. Классическая. Поражает преимущественно боковую поверхность кистей, стоп и голеней. Очаги симметричны и имеют чёткие контуры. Болезненность или зуд наблюдаются редко. Может протекать в 3 стадиях: пятнистой, папулезной и опухолевой. Для каждой из них характерны соответствующие кожные образования. Патология наиболее распространена в странах СНГ и Центральной Европы.
  2. Эндемическая. Свойственна для жителей Центральной Африки. Чаще всего проявляется у детей, до первого года жизни. Поражает лимфатические узлы и внутренние органы. Признаки СК на коже и слизистых отсутствуют либо слабо выражены. Всегда имеет неблагоприятный прогноз.
  3. Эпидемическая. Диагностируется у ВИЧ-инфицированных людей. Локализация новообразований нетипична: верхние конечности, кончик носа, слизистые оболочки. Этот вид СК отличается стремительным развитием с постепенным вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.
  4. Иммуносупрессивная. Сопровождается снижением иммунитета. Протекает в хронической форме, прогрессирует медленно, но в этом случае прогноз самый благоприятный. После устранения основной причины, пациент имеет большие шансы на выздоровление.

Основные формы болезни

В зависимости от вида, первопричины болезни и особенностей организма, течение СК может быть:

  1. Острым. Характеризуется быстрым развитием с неизбежной интоксикацией организма и резкой потерей массы тела. Продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом составляет от 2 до 24 месяцев.
  2. Подострым. Имеет чётко выраженную симптоматику с постепенным усугублением. При условии правильно подобранной тактики, хорошо поддаётся терапии. Без лечения больные не живут дольше 3 лет.
  3. Хроническим. Сравнительно благоприятное течение болезни с медленным развитием. В случае успешного лечения можно добиться стойкой ремиссии, без него продолжительность жизни больных редко превышает 10 лет с момента появления первых признаков.

Причиной гибели становятся осложнения СК, самым распространенным из которых является изъязвление узлов. При этом велика вероятность инфицирования открытой раны и сепсиса. Также возможна деформация пораженных верхних или нижних конечностей, кровотечения из опухолевых очагов, отёчность при сдавливании лимфатических сосудов.

Признаки саркомы капоши

Методы определения СК

В независимости от стадии (начальная или поздняя), саркома Капоши имеет схожие признаки с другими заболеваниями: грибовидным микозом, саркоидозом, хроническим дерматозом, микровенулярной гемангиомой. По этой причине диагностика часто включает в себя несколько методов:

  • тест на ВИЧ-инфекцию;
  • ПЦР на наличие антител к вирусу герпеса 8 типа;
  • иммунограмма для определения статуса иммунитета на клеточном уровне;
  • УЗИ внутренних органов;
  • рентгенографическое исследование;
  • гистология образца пораженных тканей;
  • КТ или МРТ.

Для уточнения диагноза или выявления вторичных патологий дополнительно проводят сцинтиграфию костей, колоноскопию, гастроскопию, биохимический анализ крови, общие исследования крови и мочи.

Лечение на разных стадиях

Специфического лечения саркомы Капоши не существует. Для устранения симптоматики и улучшения состояния пациента, все силы направляются на подавление основной болезни, которой сопутствует СК. Хирургический метод лечения используется редко, ввиду множественных поражений кожных покровов, хотя для удаления единичных опухолей большого размера операция остаётся единственно верным решением. На поздних стадиях прибегают к химиотерапии с введением липосомальных лекартсв, содержащих микроскопические сферы жира. Медикаментозная терапия предполагает применение:

  • Цитостатиков, препятствующих делению клеток: «Циклофосфамид», «Метотрексат», «Сульфасалазин».
  • Цитокинов, влияющих на иммунный статус: интерфероны: α-2a, α-2b и β, различные иммуномодуляторы.
  • Противоопухолевых средств местного действия: «Проспидин», «Динитрохлорбензол».

В отдельных случаях рекомендуется лучевая терапия или лечение холодом. Неплохой эффект дают инъекции антиретровирусных препаратов. Они подавляют активность вирусов и способствуют укреплению иммунитета. Если терапия оказывается действенной, её проводят на протяжении нескольких месяцев.

Признаки саркомы капоши

Профилактика

Учитывая тот факт, что чаще всего саркоме Капоши способствуют ВИЧ и герпесный вирус, профилактика сводится к минимизации риска их возникновения:

  • использовать средства предохранения во время полового акта;
  • не допускать повторного применения шприцов, нестерильных игл;
  • отказаться от чрезмерного потребления алкоголя, наркотических веществ.

Прогноз напрямую зависит от состояния иммунитета больного и особенностей течения патологии. При хороших иммунных показателях и успешном системном лечении, более половины пациентов добиваются положительного результата. Устойчивая ремиссия может продолжаться не один десяток лет.

Источник: myvenerolog.ru

Признаки саркомы капоши

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.